РЕФЕРАТ НА ТЕМУ
"Імунодефіцитні стану"
Введення
Система імунітету, як і інші життєво важливі системи, забезпечує постійність внутрішнього середовища організму, його антигенний гомеостаз. Зміни в діяльності цієї системи супроводжуються неадекватними реакціями на антигенний подразник.
До нашого часу все розмаїття патології імунної системи підрозділяють на:
В· імунодефіцит - стан недостатності імунної відповіді на антигенну навантаження;
В· алергічне стан - надсильний відповідь сенсибилизированного організму на антиген;
В· аутоімунне стан - освіту антитіл до власних тканинних структур з подальшими морфологічними і функціональними розладами.
Ці імунопатологічні стану, їх перехідні форми тим або іншим чином включають в себе синдром імунодефіциту. Тому доцільно говорити про синдром імунодефіциту в загальних рамках иммунопатологии тварин.
Імунодефіцит (імунодефіцитний стан, імунологічна недостатність) обумовлений випаданням одного або декількох специфічних компонентів імунної відповіді або взаємодіючих з ним неспецифічних факторів захисту (фагоцитоз, система комплементу та ін.) Зміни в системі імунітету можуть виникати на ранніх етапах дозрівання, диференціювання, функціональної активності беруть участь в імунній відповіді клітин під впливом мутагенів, цитостатиків, канцерогенів.
Імунодефіцит перешкоджає збереженню антигенного сталості та цілісності організму, так як при цьому порушується функції розпізнавання і контролю з боку імунної системи. Вид і ступінь прояву імунодефіциту залежить від того, яка ланка імунної системи порушено і на якому щаблі онтогенетичного розвитку воно сталося. Розрізняють
В· первинний, в більшості випадків генетично детермінований імунодефіцит, що проявляється в ранньому постнатальному періоді;
В· вторинний, що виникає в результаті дії (імунодепресії) на організм несприятливих факторів зовнішнього середовища.
1. Первинні імунодефіцити
Первинні імунодефіцити можуть бути обумовлені наступними факторами:
В· дефектом кровотворної стовбурової клітини - Родоначальниці Т-і В-клітин у ссавців;
В· дефектом Т-системи імунітету;
В· дефектом В-системи імунітету;
В· комбінованим ураженням Т-і В-систем і тісно пов'язаними з ними факторами неспецифічного захисту.
а) дефіцит кровотворної стовбурової клітини
Синдром ретикулярної діскезіі характерний повним порушенням освіти гемопоетичних клітин - попередників Т-і В-клітин при сохраняющемся Гранули-і еритропоезі. Первинний дефіцит Т-і В-клітин, моноцитів супроводжується імунологічної беззахисністю, несумісною з життям вже в самому ранньому віці. Хворі тварини гинуть від інфекційних захворювань, що нерідко супроводжуються сепсисом.
б) дефіцит системи Т-лімфоцитів
Розлади функції вилочкової залози (тимуса) можуть бути наслідком або самостійного, або супутнього захворювання. Первинні пошкодження можуть бути викликані вродженою аплазією або гіпоплазією, супроводжуються генералізованої лімфоїдної деплеціей, гіпотрофією периферичних лімфоїдних органів, пригніченням імунних реакцій клітинного типу і антителогенеза. При цьому утруднена нормальна диференціювання стовбурових клітин в Т-лімфоцити.
Генез первинних імунодефіцитних станів Тимусна походження можуть визначати різні фактори: генетичний компонент, соматична мутація в онтогенезі і постнатальному розвитку внаслідок різноманітних факторів зовнішнього середовища. У цей період розвивається синдром виснаження, який супроводжується низькою вихідною масою, відставанням у рості і розвитку, підвищеною захворюваністю і смертністю. Маса тимуса у гіпотрофічних тварин в 9,7 рази менше, ніж у нормотрофіков; питома концентрація Т-лімфоцитів в тимусі на 76% нижче, ніж у здорових, а коефіцієнт субпопуляцій (Т-хелпери, Т-супресори) знижений більш ніж в 3 рази. У тимусі скорочено кількість клітинних елементів, які продукують тимических фактор.
Відсутність Т-клітин може бути наслідком і інших вроджених дефектів: дисплазії тимуса (дезорганізація тканини вилочкової залози), неправильного розвитку в ембріогенезі третього і четвертого ендодермальних кишень.
в) дефіцит системи В-лімфоцитів
У ранньому постнатальному періоді, при переході від колострального імунітету до синтезу власних імуноглобулінів спостерігають фізіологічну гіпогамаглобулінемія. Вміст імуноглобулінів досягає максимального значення в першу добу харчування молозивом матері, зберігається на порівняно високому рівні близько двох перших тижнів життя.
Фізіологічна гіпогамаглобулінемія може трансформуватися в патологічності в тих випадках, коли молозиво матері збіднене імунними глобулінами, фагоцитуючими елементами, проникаючими в кровотік новонародженого, або при його фізіологічної незрілості.
Спадково обумовлену форму дефіциту В-лімфоцитів спостерігають при так званій хворобі Брутона. У хворого виявляють гіпогамаглобулінемія, обумовлену блокадою освіти плазматичних клітин усіх типів. Тому можливе падіння насамперед рівня IgG, IgA, IgM. Функції Т-клітин збережені, однак хворі досить чутливі до бактеріальної інфекції, особливо шкіри та дихальних шляхів.
г) селективні форми дефіциту імуноглобулінів
Дефіцит IgA передається від батьків нащадкам як рецесивний, а іноді домінантна ознака з підвищеною чутливістю слизових оболонок до бактеріальної флори. Недостатність синтезу IgА і IgG і збереження рівня IgМ розвиваються на кінцевому етапі диференціювання В-клітин в плазматичні. Дефіцит IgМ і IgG пов'язаний з високою чутливістю тварин до гноеродной мікрофлорі.
Імунодефіцити можуть бути обумовлені дисфункцією плазматичних клітин. У цих випадках синтез імуноглобулінів одних класів (IgG) пригнічений при значному зростанні виробництва інших (IgM). Страждання передається по спадщині як зчеплена з підлогою рецесивна ознака.
д) комбінований імунодефіцит
Комбінований імунодефіцит розвивається при сумісному ураженні Т-і В-систем імунітету. Вони характеризуються відсутністю плазматичних клітин в кістковому мозку, недорозвиненням тимуса і лімфовузлів. Відзначається кількісний і функціональний дефіцит Т-клітин. Зміст В-клітин може бути в нормі або навіть перевищувати її, але вони не здатні секретувати імуноглобуліни в достатній кількості, рівні основних трьох класів знижені. Це не відноситься до IgG у новонароджених при живленні молозивом і молоком. У страждаючих комбінованим імунодефіцитом тварин підвищена сприйнятливість до бактеріальної, вірусної, грибної інфекціям.
Відомі три різні генетичні основи цих захворювань:
В· рецесивний дефект, пов'язаний із статевою Х-хромосомою;
В· аутосомно-рецесивний дефект ферменту аденозіндезамінази;
В· аутосомно-рецесивний дефект з невідомим первинним дією.
е) Імунодефіцити, викликані порушенням систем, функціонально сполучених з імунною системою
Презентація антигенних субстанцій лімфоцитам може бути порушена недостатньою активністю допоміжних А-клітин - макрофагів і біологічно активних речовин, де основне значення має комплемент.
Дефіцит мононуклеарной фагоцитуючої системи визначається розладом здатності допоміжних клітин до лізису бактерій, процесингу і презентації антигенів Т-і В-лімфоцитів. Одна з форм дефіциту системи фагоцитів описана як синдром Чедіака-Хігасі. Він проявляється дефектами структури лізосом, уповільненим освітою фаголізосом, неефективним лізисом бактерій. У хворих людей спостерігають розвиток хронічних бактеріальних інфекцій, альбінізм через дефекти пігментних клітин сітківки ока і шкіри, фотофобію. У ранньому постнатальному періоді летальність висока.
ж) дефекти системи комплементу
Описано генетичні дефекти майже всіх 9 компонентів системи комплементу та 5 інгібіторів. Найпоширеніший з спа...
