Імунодефіцитні стану. У людини виявлено численні імунодефіцитні стани. Їх класифікація наведена в таблиці. У людей, страждають імунодефіцитом, відзначається висока частота освіти злоякісних пухлин і аутоантитіл (останнє може супроводжуватися аутоімунними захворюваннями). Це обумовлено порушенням регуляції активності Т-клітин або нездатністю організму впоратися з основними вірусними захворюваннями.
Таблиця. Класифікація імунодефіцитних станів
Тип імунодефіциту
Приклад
Інфекційний агент
Лікування
Дефіцит системи комплементу
Дефіцит компонента комплементу С3
гнійними бактеріями
Антибіотики
Дефіцит клітин мієлоїдного ряду
Хронічний грануломатоз
Бактерії, містять каталазу
Антибіотики
В-клітинний дефіцит
Дитяча зчеплена з підлогою агаммаглобулинемия (Хвороба Брутона)
гнійними бактеріями Pneumocystis carinii
Гамма-глобулін
Т-клітинний дефіцит
Гіпоплазія тимуса
Candida, віруси
Трансплантація тимуса
Дефіцит стовбурових клітин
Важкий комбінований дефіцит (Агаммаглобулинемия швейцарського типу)
Все, зазначені вище
Трансплантація кісткового мозку
Первинні імунодефіцитні стани виникають у людей (хоча й досить рідко) в результаті порушення практично будь-якій стадії диференціювання клітин імунної системи. Недостатність системи комплементу, фагоцитів або В-клітин призводить до бактеріальних інфекцій, з якими в нормі організм справляється шляхом опсонізаціі і фагоцитозу. Недостатність Т-клітин обумовлює підвищену чутливість організму до вірусів та грибів, знищення яких засноване на реакціях клітинного імунітету.
Вторинні імунодефіцитні стани можуть розвинутися і як наслідок недостатності харчування, лімфопроліферативних захворювань, вірусних інфекцій, рентгенівського опромінення і впливу цитотоксичних лікарських препаратів. Найбільш небезпечний в даний час синдром набутого імунодефіциту (СНІД). Це захворювання викликається ретровірусом (вірусом імунодефіциту людини, ВІЛ), який вибірково вражає Т-хелпери, необхідний ті для функціонування системи клітинного імунітету. Людина, яка захворіла на СНІД, стає беззахисним перед інфекціями, що викликаються умовно-патогенними мікроорганізмами (зокрема, Pneumocystis carinii і цитомегаловірусом), які закінчуються смертельним результатом. У крові хворих на СНІД якщо і виявляються вірус-нейтралізуючі антитіла, то в невисоких титрах.
Імунодефіцити (ІДС) - порушення імунологічної реактивності, обумовлені випаданням одного або декількох компонентів імунної апарату або тісно взаємодіють із ним неспецифічних факторів.
Первинні імунодефіцити - це вроджені (генетичні або ембріопатіі) дефекти імунної системи. В Залежно від рівня порушень і локалізації дефекту вони бувають:
В· гуморальні або антитільних - з переважним ураженням системи В-лімфоцитів)
o Х-зчеплена агаммаглобулінемія (хвороба Брутона)
o Гіпер-IgM синдром
- Х-зчеплена
- аутосомно-реціссівная
o делеція генів важких ланцюгів імуноглобулінів
o дефіцит k-ланцюгів
o селективний дефіцит субкласів IgG з або без дефіциту IgA
o дефіцит антитіл з нормальним рівнем імуноглобулінів
o загальна варіабельна імунна недостатність
o дефіцит IgA
В· клітинні
o синдром Ді-Джорж
o первинний дефіцит CD4 клітин
o дефіцит CD7 Т-клітин
o дефіцит ІЛ-2
o множинна недостатність цитокінів
o дефект передачі сигналу
В· комбіновані:
o синдром Віскотта-Олдрича
o атаксія-телеангіоектазія (Синдром Луї-Бар)
o важка комбінована імунна недостатність
- Х-зчеплена з підлогою
- аутосомно-реціссівная
o дефіцит аденозіндезамінази
o дефіцит пуріннуклеозідфосфорілази
o дефіцит молекул II класу МНС (синдром лисих лімфоцитів)
o ретикулярна дізгенезія
o дефіцит CD3Оі або CD3Оµ
o дефіцит СD8 лімфоцитів
В· недостатність системи комплементу
В· дефекти фагоцитозу
o спадкові нейтропенії
- інфантильний летальний агранулоцитоз (хвороба Костмана)
- циклічна нейтропенія
- сімейна доброякісна нейтропенія
- дефекти фагоцитарної функції
- хронічна гранулематозна хвороба
- Х-зчеплена
- аутосомно-реціссівная
- дефіцит адгезії лімфоцитів I типу
- дефіцит адгезії лейкоцитів 2 типу
- дефіцит глюкозо-6-дегідроегнази нейтрофілів
- дефіцит мієлопероксидази
- дефіцит вторинних гранул
- синдром Швахмана
Клінічна картина ІДС
Клініка має ряд спільних рис:
В· 1. Рецидивуючі та хронічні інфекції верхніх дихальних шляхів, придаткових пазух, шкіри, слизових оболонок, шлунково-кишкового тракту, часто викликаються опортуністичними бактеріями, найпростішими, грибами, мають тенденцію до генералізації, септицемії і торпідний до звичайної терапії.
В· 2. Гематологічні дефіцити: лейкоцитопенія, тромбоцитопенії, анемії (Гемолітичні і мегалобластичні).
В· 3. Аутоімунні розлади: ВКВ-подібний синдром, артрити, склеродермія, хронічний активний гепатит, тиреоїдит.
В· 4. Нерідко ІДС поєднується з алергічними реакціями 1 типу у вигляді екземи, набряку Квінке, алергічними реакціями на введення лікарських препаратів, імуноглобуліну, крові.
В· 5.Опухолі і лімфопроліферативні захворювання при ІДС зустрічаються в 1000 разів частіше, ніж без ІДС. [1]
В· 6. У хворих з ІДС часто відзначаються розлади травлення, діарейний синдром і синдром мальабсорбції.
В· 7. Хворі з ІДС відрізняються незвичайними реакціями на вакцинацію, а застосування у них живих вакцин небезпечно розвитком сепсису.
В· 8. Первинні ІДС часто поєднуються з вадами розвитку, перш за все з гіпоплазією клітинних елементів хряща і волосся. Кардіоваскулярні вади описані, головним чином, при синдромі Ді-Джорж.
Лікування первинних ІДС
Етіотропна терапія полягає в корекції генетичного дефекту методами генної інженерії. Але такий підхід є експериментальним. Основні зусилля при встановленому первинному ІДС спрямовані на:
В· профілактиці інфекцій
В· замісної корекції дефектного ланки імунної системи у вигляді трансплантації кісткового мозку, заміщення імуноглобулінів, переливання нейтрофілів.
В· замісної терапії ферментами
В· терапія цитокінами
В· вітамінотерапія
В· лікування супутніх інфекцій
Вторинні імунодефіцити
Фактори, здатні викликати вторинний імунодефіцит, вельми різноманітні. Вторинний імунодефіцит може бути викликаний як чинниками зовнішнього середовища, так і внутрішніми факторами організму. В цілому, всі несприятливі фактори навколишнього середовища, здатні порушити обмін речовин організму, можуть стати причиною розвитку вторинного імунодефіциту. До найбільш поширених факторів навколишнього середовища, що викликає імунодефіцит відносяться забруднення навколишнього середовища, іонізуюче і НВЧ випромінювання, отруєння, тривалий прийом деяк...
