БІЛОРУСЬКИЙ ДЕРЖАВНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ
РЕФЕРАТ НА ТЕМУ:
Тімом, ембріональні та ендокринні пухлини середостіння. Кісти середостіння
МІНСЬК, 2009
Тімом середостіння
Тімом являє собою пухлину, походить із епітеліальних клітин мозкового або коркового шару вилочкової залози, або її залишків. Вона є найпоширенішою пухлиною переднього і верхнього середостіння у дорослих. Тимоми зустрічаються з однаковою частотою у осіб чоловічої та жіночої статі і становлять 30-50% всіх новоутворень медіастинальної локалізації. За співвідношенням епітеліальних і лімфоїдних клітин виділяють чотири підгрупи Тімом: 1) переважно епітеліальні; 2) переважно лімфоїдні; 3) лімфоепітеліального; 4) веретенообразноклеточіие. Тимоми можуть бути доброякісними і злоякісними. Прийнято розрізняти 3 стадії захворювання: I - тимома розташовується усередині інтактною капсули залози; II - екстракапсулярной інвазія пухлини в медіастінальну клітковину; III - інвазивний ріст в навколишні органи і структури (легені, плевра, перикард, великі судини), наявність лімфогенних і гематогенних метастазів.
Гіперплазія або різні кісти вилочкової залози спостерігаються переважно у дітей. Можлива затримка інволюції тимуса. Лімфоми, карціноіди і рак тимуса зустрічаються рідко.
Приблизно у третини хворих Тімом, виявленої випадково, клінічні симптоми відсутні. Можливі різні системні розлади, пов'язані з Тімом. Близько 35% хворих страждають синдромом міастенії. З іншого боку, серед хворих міастенію тимома виявляється лише в 15% випадків. Виникнення міастенії у зв'язку з Тімом пов'язують з аутоімунними порушеннями. При міастенії спостерігається незвичайна слабкість і стомлюваність м'язів очного яблука і повік, а потім і всієї скелетної мускулатури. Виникає диплопія і птоз, розлади жування, ковтання і мови, а також дихання і пересування. Розвивається м'язова гіпотрофія. У результаті введення антихолінестеразних препаратів настає зменшення м'язової слабкості. Крім міастенії, з Тімом можуть бути пов'язані такі стани, як арегенераторная анемія, гіпогамаглобулінемія, кушингоїдні синдром та інші. Поширеними симптомами тимоми є біль у грудях, лихоманка, персистуючий кашель, задишка. Можливий синдром верхньої порожнистої вени і її приток.
Діагностика Тімом грунтується на даних рентгенологічного дослідження, КТ, а також магнітно-резонансної томографії та ангіографії середостіння. Далеко не завжди з допомогою цих методів вдається встановити злоякісний характер тимоми, так як відсутні надійні ознаки інвазивного росту. Діагноз тимоми і її стадія часто встановлюються хірургом і морфологом тільки під час операції.
Методом вибору в лікуванні Тімом є тімекгомія без попередньої передопераційної та інтраопераційної біопсії у зв'язку з небезпекою дисемінації клітин злоякісної пухлини але ходу ранового каналу. Операція повинна бути виконана з серединного стернотоміческого доступу, що дозволяє оцінити поширеність пухлини, причому видалити не тільки пухлина, але і всю залозу, так як осередки тимоми можуть бути поза основної пухлини в макроскопічно незміненої тканини органу. У разі міастенії необхідно бути впевненим, що вся залоза видалена. При інвазії плеври і перикарда проводиться їх висічення в межах здорових тканин. При необхідності припустима резекція одного з діафрагмальних нервів. При інвазії легкого виконується його крайова резекція. Поразка пухлиною верхньої порожнистої вени та її приток не вважається протипоказанням до операції. При цьому проводиться бічна або повна резекція судин з ушиванням судинної стінки або заміщенням утворився дефекту трансплантатом. При неможливості видалення всієї тимоми у зв'язку з вираженою її інвазією, виправдана субтотальна резекція, так як зменшення маси пухлини дозволяє більш ефективно проводити променеву терапію. При дуже великих Тімом або обструкції верхньої порожнистої вени, після морфологічного підтвердження діагнозу, допустима передопераційна променева терапія з втручанням через 2-3 нед. При I стадії захворювання післяопераційна променева терапія не показана, при II і III стадіях вона є обов'язковою.
Під час операції і на підставі гістологічного дослідження не завжди вдається точно встановити злоякісність тимоми і ступінь її інвазивності. Іноді тимоми, трактовавшиеся як доброякісні, надалі рецидивують, є злоякісними і метастазують. Після видалення тимоми на I або II стадії п'ятирічна виживаність складає більше 70%. Виживання хворих III стадії тимоми приблизно 20% у протягом 10 років.
Після видалення тимоми вимагається щорічний клінічний і рентгенологічний контроль не менше 10 років.
Ембріональні пухлини середостіння
В середостінні розвиваються різні типи ембріональних пухлин: доброякісна тератома, первинна семінома (дісгермінома) і несеміноматозние пухлини (тератокарциномах, ембріональна карцинома, хоріонкарцінома та ін.) Ці пухлини відносяться до герміпатівноклеточним новоутворенням.
Доброякісна тератома (від грец. teras, terato - диво, потворність) відбувається з трьох зародкових шарів - ектодерми, мезодерми і ентодерми. Однак пухлина може складатися з тканин двох або навіть одного зародкових елементів. У тератоми з ектодерми формуються елементи шкіри, її придатків та утворюються кісти, вистелені сквамозного епітелієм; з мезодерми - пухлини, що містять кісткові, м'язові і хрящові елементи; з ентодерми - тератома, що містить елементи тканини шлунково-кишкового тракту і органів дихання.
Тератома може представляти солідне або кістозної освіта, в якому містяться салоподобная або тягуча бурого кольору рідина, волосся, зуби. Вони можуть досягати дуже великих розмірів, до 30 см і більше в діаметрі з масою до 2 кг. Їх вміст може прориватися в плевральну порожнину, перикард, аорту, верхню порожнисту вену і дихальні шляхи, а також нагноюватися. Іноді виникає малігнізація тератом середостіння.
Дісембріональние утворення, що складаються з елементів шкіри та її придатків, що включають секретирующие сальні і потові залози, зазвичай представляють собою кісту з щільною оболонкою, що містить замаскообразний секрет сальних залоз і нерідко волосся (дермоїдна кіста).
Тератоми зазвичай діагностуються в зрілому і рідко в дитячому віці, випадково або при появі симптомів, внаслідок місцевого росту і компресії органів середостіння. Біль у грудях і спині, задишка і кашель є частими симптомами. Біль може симулювати стенокардію. Нерідко розвивається синдром ВПВ. Можливі асцит, набряки нижніх кінцівок, гепатомегалія.
Тератома виявляється за допомогою рентгенологічного дослідження, КТ та МРТ у вигляді обмеженого округлої форми освіти, в якому приблизно в 26% випадків визначаються кальцифікація стінки, зуби і кістки. Чим більше пухлина, тим більш ймовірна її малігнізація. Диференціальний діагноз включає аневризму дуги аорти, тімому, внутригрудной зоб, бронхогенний кісту, лімфому та ліпому. Поряд з доброякісною тератомою можливий розвиток злоякісної пухлини - тератокарціоми.
Оперативне лікування повинне полягати в радикальному видаленні тератоми, так як пухлина може виявитися злоякісною, а також викликати ряд небезпечних ускладнень. Операція зазвичай виконується з поздовжнього стернотоміческого або з торакотоміческого доступу. У ряді випадків втягнення вітальних структур змушує обмежитися неповним видаленням пухлини. Відеоторакоскопічних техніка мало застосовна для видаленні тератом, тому що далеко не завжди дозволяє забезпечити радикалізм втручання.
До несеміноматозним пухлин середостіння відносяться тератокарциномах, (ембріональна карцинома з тератомою, зустрічаються в 90% випадків у чоловіків), ембріональна карцинома, хоріокарцінома та ін Їх гістологічне будова подібно тестикулярним пухлинам.
тератокарциномах є самим Найпоширенішим типом цих новоутворень, характеризується швидким ростом і утворення...
