Білоруський державний медичний університет
Реферат
На тему:
В«Пороки легенів, пов'язані з недорозвиненням органу в цілому або його елементів В»
Мінськ, 2009
Пороком розвитку називається антенатально сформована аномалія будови легенів (включаючи нижні дихальні шляхи), що має або яка може мати клінічне значення. Рідкісні варіанти розгалуження бронхів і судин легенів, а також незвичайне розподіл останніх на частки і сегменти, що порушують легеневі функції і не сприяють розвитку придбаних патологічних процесів, правильніше відносити не до пороків розвитку, а до крайніх форм мінливості по В.Н. Шовкуненка.
У літературі немає популяційних досліджень щодо поширеності вад розвитку легенів. Відомості про відносну частоті вад розвитку серед хворих, що надходять в відділення торакальної хірургії, коливаються в надзвичайно широких межах. А.Н. Бакулев і Р.С. Колесникова (1961) визначали цю частоту в 1,4%, А.І. Струков і М. І. Кодолова (1970) - у 2,5%, А.П. Колесов і В.А. Кочетова (1974) - у 3,5%, А.М. Сазонов - в 10%, М. І. Перельман (1976) - у 20%, В. Г. Цуман з співр. (1976) - 40%. Один з піонерів торакальної хірургії Ф. Зауербрух (1917, 1927) вважав, що до 80% бронхоектазів є вадами розвитку, а Ж. Хораньі (1974) стверджував, що за секційним даними до 70% всіх хронічних неспецифічних захворювань легенів пов'язані з вродженими аномаліями. Така суперечливість даних зумовлена ​​тим, що до теперішнього часу питання про віднесення деяких змін легень, що виявляються у хворих, до категорії вроджених або ж придбаних не може вважатися повністю вирішеною. Більшість сучасних авторів все ж вважають вади розвитку легенів відносно рідкісною патологією. Пороки розвитку легенів нерідко поєднуються з вадами розвитку інших органів і систем, що вважається додатковим аргументом на користь антенатального походження виявляються легеневих змін. У зв'язку з різноманіттям вад розвитку легенів, різної трактуванням і недостатньою вивченістю зустрічаються аномалій існує безліч класифікацій, що пропонувалися різними авторами.
1. Агенезія і аплазія легені
Вроджена відсутність одного з легких являє собою рідкісну вроджену аномалію, що зустрічається в двох варіантах. В одному з них трахея, не утворюючи біфуркацію, переходить в бронх єдиного легкого (агенезія). В іншому - біфуркація трахеї виражена, але головний бронх на стороні відсутнього легкого закінчується сліпо (аплазія).
У плодів частіше спостерігається відсутність правої легені, однак, воно і більш часто поєднується з іншими вадами розвитку, в тому числі несумісними з життям. Тому в клінічній практиці переважає лівостороння агенезія та аплазія. Єдине легке має великі розміри і практично повністю займає обидва гемотораксу, різко зміщуючи органи середостіння в протилежну сторону.
У більшості хворих скарги і функціональні порушення незначні. У частини з'являються ті чи інші розлади з віком.
Діагноз встановлюється найчастіше рентгенологічно по різкому зсуву органів середостіння в сторону відсутнього легкого і відсутності або сліпому закінченню одного з головних бронхів, що може бути підтверджено бронхоскопіческой.
Лікування, як правило, не вимагається.
2. В« ПростаВ» гіпоплазія легені
В«ПростаВ» гіпоплазія являє собою вроджену аномалію, при якій недорозвинене легке рівномірно зменшено в обсязі, бронхи і судини його стоншена, число бронхіальних генерацій зменшено з 18-24 в нормі до 10-12, а респіраторний відділ легкого також недорозвинений. У ряді випадків у звужених і структурно недорозвинених бронхах розвивається вторинний інфекційний процес, що є причиною відповідних клінічних проявів.
Захворювання може протікати безсимптомно. При наявності вторинного інфекційного процесу спостерігається кашель з помірною кількістю слизової або слизисто-гнійної мокротиння. У період загострень з'являється лихоманка, а кількість мокротиння збільшується. Рентгенологічно відзначається значне звуження одного з легеневих полів за рахунок зміщення тіні середостіння в В«хворуВ» сторону, високого стояння діафрагми і звуження міжреберних проміжків. Судинний малюнок в недорозвиненому легкому буває ослаблений. Після повторних загострень інфекційного процесу може з'явитися тяжистую посилення інтерстиціального малюнка. Бронхографічні виявляється звуження і зближення великих бронхіальних гілок. Дрібні бронхи іноді не заповнюються (картина В«обгорілого дереваВ») або ж від щодо великих бронхів відходять дуже тонкі, майже ниткоподібні бронхіальні гілочки з невеликим числом розгалужень. При ангіопневмографіі виявляється різке стоншення судин недорозвиненого легкого.
Диференціальний діагноз з набутими змінами в одному з легких представляє істотні труднощі. Зокрема, вельми схожу клінічну і рентгенологічну картину може давати односторонній облітеруючий (стенозуючий) бронхіоліт після перенесеної в ранньому дитячому віці важкою вірусною або вірусно-бактеріальної інфекції, званий також односторонньою емфіземою, В«Надпрозоре легкимВ», або синдромом Маклеода.
Для даного виду придбаної патології, на відміну від В«простийВ» гіпоплазії, характерна важка респіраторна інфекція (пневмонія) раннього дитячого віку, що наближається до нормального просвіт великих бронхіальних гілок, а також відсутність супутніх аномалій іншої локалізації.
При безсимптомному перебігу В«ПростійВ» гіпоплазії лікування не потрібне. При розвитку хронічного періодично загострюється інфекційного процесу недорозвинене і практично нефункціонірующіх легенів видаляють.
3. Кістозна гіпоплазія легені
Кістозна гіпоплазія легкого (синоніми: В«полікістоз легеніВ», В«множинні бронхогенние кістиВ», В«Кістозна хвороба легеніВ», В«стільникове легкеВ», В«вроджені кістозні бронхоектазів В»і т.д.), за даними багатьох авторів (Ю.Н. Левашов, М.І. Перельман, Г. Л. Феофілов та ін), є найбільш часто зустрічається пороком розвитку легень і становить до 60-80% всіх випадків аномалій цього органу. Разом з тим деякі дуже авторитетні фахівці, глибоко вивчали це питання (А. П. Колесов, В. Р. Єрмолаєв та ін), приводили багато аргументів на користь того, що зміни в легенях, що вважаються характерними для кістозної гіпоплазії завжди або часто розвиваються постнатально, тобто не є вадою розвитку. В великому дослідженні, проведеному ГНЦ пульмонології в 70-х рр.., було показано, що множинні кістозні зміни в легенях, дійсно у багатьох випадках виникають після пневмоній раннього дитячого віку і повинні ставитися до придбаним кістозним бронхоектази. Було виявлено ряд клінічних та морфологічних ознак, відповідно до яких вважалося можливим диференціювати вроджені і набуті полікістозні зміни і виділяти кістозну гіпоплазію легень як антенатальний порок розвитку (Ю.Н. Левашов, А.Г. Бобков). Ці ознаки будуть наведені нижче.
В останні десятиліття поширеність придбаних бронхоектазів у всьому світі різко зменшилася, що пов'язують з поліпшенням якості лікування пневмоній раннього дитячого віку і ранньої вакцинацією проти дитячих інфекцій, що дають легеневі ускладнення. Одночасно з цим несподівано різко зменшилася і поширеність кістозної гіпоплазії легенів, хоча інші вади розвитку продовжували зустрічатися з колишньою частотою. У літературі немає серйозного аналізу цих даних, однак вони наводять на думку про те, що кістозна гіпоплазія як порок розвитку зустрічається значно рідше, ніж про це думали. Питання про вроджених і набутих кістоподобних розширеннях бронхів залишається відкритим.
Морфологічна картина кістозної гіпоплазії легені вельми характерна. Зміни найчастіше локалізуються в правій верхній частці. Лівостороння аномалія зустрічається рідше, причому досить типовим є ураження всього лівої легені. Уражена частка або все легке, як правило, зменшені в розмірі. Плевральні зрощення бувають пухкими або відсутні зовсім. ...
