Реферат
На тему:
"Пороки розвитку кисті і пальців "
Вроджені вади розвитку кисті щодо часті і вельми різноманітні. Згідно з даними Г.Ф. Балабаніц, на частку вроджених аномалій кисті доводиться 60-75% всіх аномалій верхніх кінцівок.
Вивчивши з клінічної, рентгенологічної та функціональної точки зору 255 хворих з вродженими вадами розвитку кисті, ми розділили їх по основному клінічному симптому на 4 групи: синдактилія, полідактилія, дефекти, деформації.
До групі синдактилії слід віднести тих хворих, у яких основний патологією, обмежує функцію кисті, є повне або часткове зрощення пальців. Нерідко це зрощення комбінується з оліго-фаланг, мікрофалангіей, амнйотіческімі перетяжками, різного роду деформаціями пальців.
В групу полідактилії відносять кисті, на яких є додаткові пальці різних ступенів розвитку і немає інших важких дефектів, що різко обмежують функцію кисті. Полідактилія може поєднуватися з синдактилія, згинальні контрактурами пальців, частіше ця різновид вродженої вади проявляється в чистому вигляді.
Найбільш важкої і складної групою є дефекти кисті і пальців. Важка в функціональному відношенні форма олігофалангіі - відсутність фаланг I пальця, менш важкий дефект - відсутність фаланг одного з II-III-IV-V пальців. Досить типовою деформацією є зменшення пальців до 4-3, що, як правило, пов'язано з дефектом променевої або ліктьової кістки; Не менш типово злиття III - IV значно недорозвинених пальців у один конгломерат із загальними судинами і нервами - в цих випадках правильніше говорити про дефекти розвитку, а не про синдактилії. Нарешті, сюди відноситься розщеплена кисть у вигляді ножиць або В«клешніВ».
Остання група - деформації - порівняно легкий вроджений порок. Сюди відносяться згинальні контрактури пальців у міжфалангових суглобах, брахидактилия, арахнодактілія, гігантизм. За даними більшості авторів, найчастіше зустрічаються синдактилія, потім полідактилія і, нарешті, інші дефекти розвитку кисті і пальців. Н. І. Бенуа вказує, що синдактилія зустрічається у 1 з 2000 новонароджених, причому в половині з них вона двостороння; за даними 3. Ф. Нельзіна, Bunnell, у 1 з 3000 новонароджених 3. А. Шіряка - у 1 з 21 000. У відношенні полідактилії дані різних авторів ще більш суперечливі: за даними Тап'є, у 1 з 440 новонароджених, по Леві- Н У - У 1 з 5400, по Берглас - У 1 з 1350 і т. д..
Barsky опублікував відомості, що в Данії частота осіб з різними вадами кистей складає 1: 6438 населення. Аномалію розвитку кисті і пальців відносять до спадкових порокам.
Перше опис вродженої аномалії кисті знайдено в біблії за 1000 років до н. е.., де згадується велетень Гас з 6 пальцями на руках і ногах. У 1917 р. Drinkuater опублікував роботу про спадкуванні сімфалангізма за часів Генріха VI. У 1874 була розкрита гробниця Генріха VI і виявлено, що його міжфалангові суглоби пальців рук анкілозіровани, в подальшому в його нащадків знаходили аналогічний порок.
Порок розвитку кисті зустрічається частіше у осіб чоловічої статі. Згідно з даними різних авторів, двостороннє ураження зустрічається в 30-50% випадків; ми виявили двосторонній порок в 67%. При односторонньому ураженні порок розвитку частіше спостерігається на правої кисті. Пояснення даному факту ми не. зустріли в літературі. Можливо, в якійсь мірі це можна пояснити більшою обращаемостью хворих при неповноцінності правої руки, так як тут частіше страждає функція і працездатність.
Часте поєднання вроджених вад кисті з іншими вадами розвитку - загальновідомий факт. Даний порок комбінується з вадами розвитку стопи, амніотичну перетяжками кінцівок, ампутації, розщепленої верхньою губою, недорозвиненням твердого піднебіння, рідше - з іншими вадами. Множинність ураження складає, за нашими даними, 24%. Найчастіше порок розвитку кисті поєднується з вадами розвитку стопи і амніотичній перетяжками. У 73 з спостерігалися нами хворих встановлена ​​спадкова передача пороку розвитку кисті з більшою або меншою ступенем вірогідності.
Крім спадкових факторів певне значення, як і при інших вадах розвитку, у виникненні дефектів кисті і пальців мають механічна травма, хвороби матері в період вагітності, токсикоз і ін
Природжений дефект кисті - В«клешняВ». В«КлешняВ» - рідкісна аномалія, пов'язана з дефектом центральній частині кисті, з її розщепленням. Ця поразка кисті відносять до спадковим ..
Ми спостерігали сімейну форму цього захворювання. Мати мала двосторонній порок кистей і її діти-близнюки також мають дефект кисті, у дочки він односторонній, у сина - двосторонній. Характер розщеплення кисті на дві половини, що нагадує ракову клешню буває різним. Іноді кисть В«розщеплюєтьсяВ» по середній лінії і складається з двох половин: радіальної і ульнарной, іноді відсутній її центральна частина - метакарпальаие кістки, іноді зустрічається невелике розщеплення, але з дефектом пальців. Ця форма часто двостороння і на ногах і на руках. Розщеплену у вигляді клішні кисть ми спостерігали у 9 хворих, у 8 хворих поразку було двостороннє, у 1 хворого - одностороннє.
Клініка. Кисть частіше роз'єднана між 111 і IV п'ясткової кісткою, іноді із збереженням пальців, іноді з їх відсутністю. Цього пороку кисті нерідко супроводжує синдактилія і т. д. При цій деформації вражає висока приспосабливаемость хворих до праці і самообслуговування Розщеплення кисті відносять до групи екродактілій. Буває крайова екродактілія, при ній можуть отсутствовать 1 і V пальці разом з відповідними п'ястно кістками. Ця деформація поєднується іноді з променевої або ліктьової косорукістю.
У хворих з вадами кисті відзначаються значні зміни в судинній периферичної мережі, в тому числі в капілярах. Забарвлення капілляроскопіческом фону червона з жовтим відтінком або бліда з ціанотичним відтінком. Капіляри добре диференціюються. Чітко проявляється порушення правильного взаиморасположения капілярів. Капілярних петель в 1 мм менше фізіологічної норми. Зміна капілярів виражається і в тому, що вони деформовані, деякі з них мають сідловидну форму, а інші з різкою звивистістю капілярних петель перетворювалися в невизначену форму. Венозні і перехідні відділи розширені, діаметр їх був нерівномірний. Зустрічаються капіляри з утворенням перетяжок, а між ними видно добре розвинуті тонкі анастомотіческіе гілочки, наявність яких між розширеними і деформованими капілярами свідчить про паралельне перетворенні капілярів в артеріо-венозні анастомози і новоутворенні істинних капілярів, якими є ці тонкі анастомози. Що стосується капілярного течії крові, він частіше гемогенний, уповільнений або млявий. Зміни в капілярах потрібно зв'язати з порушенням регіонарної гемодинаміки, обумовленої пороком розвитку кінцівки в цілому.
При вроджених вадах кисті, як і при інших локалізаціях, на недорозвиненому сегменті відзначається зниження шкірної температури. Ступінь зниження її буває різної від 0,2 до 6,0 В° і більше. Іноді відзначається термоасімметрія на всій порочної кінцівки.
Більша зниження шкірної температури виявляється там, де була виражена атрофія м'язів.
Лікування клешні тільки хірургічне - зшивання половин кисті. Функція кисті відновлюється, зникає косметичний дефект. При променевому міжпальцевих розщепленні кисті операція зводиться до костнопластіческой створенню I пальця кисті.
Синдактилия - Вроджена вада розвитку пальців внаслідок настали роз'єднання при їх формуванні. Зрощення пальців зустрічається однаково часто як у осіб чоловічої, так і жіночої статі. Одностороння синдактилія в 2 рази частіше ніж двостороння. Синдактилия нерідко супроводжує інші вади розвитку кістяка. Вона становить близько половини всіх каліцтв верхніх кінцівок. За даними Donald і Bunnel, вона зустрічається I: 2000-3000 новонароджених; за даними Stevenson зі співавторами, - 0,1-0,5 на 1000 новонароджених. Р...
