Міністерство освіти Російської Федерації
Пензенський Державний Університет
Медичний Інститут
Кафедра ендокринології
РЕФЕРАТ
на тему:
В«Недостатність надниркових залоз і надниркова криз В»
Пенза 2008
План
Введення
1. Недостатність надниркових залоз
1.1 Епідеміологія
1.2 Надниркових гормони
1.3 Патогенез надниркової недостатність
1.4 Клінічні прояви
1.5 Діагноз
1.6 Лікування
2. Надниркова криз
2.1 Клінічні прояви
2.2 Лікування
Література
Введення
Сутністю недостатності наднирників (НН) є зменшення або відсутність продукції гормонів внаслідок структурних змін або функціональних порушень кори наднирників або передньої долі гіпофіза. Дефіцит надниркових гормонів може проявлятися клінічно як хронічне і непомітно прогресуюче захворювання або як гостре жізнеугрожающіх стан, що вимагає негайного втручання. Лікування ПН є специфічним і включає заміщення відсутніх гормонів.
Хронічна недостатність наднирників (ХНН) обумовлена ​​різними причинними факторами. Вона може бути первинної (хвороба Аддісона), пов'язаної з недостатністю самих наднирників або вторинної, обумовленою недостатністю гіпоталамуса або гіпофіза (Гипопитуитаризм) або ятрогенним придушенням функції надниркових залоз при тривалому застосуванні стероїдів. Гостра недостатність надниркових залоз (Надниркова криз) виникає в результаті деяких гострих ситуацій або коли хворий з ХНН піддається впливу тих чи інших стресів, а також при виснаженні гормональних резервів наднирників або раптовому припиненні замісної терапії гормонами.
1. Недостатність надниркових залоз
1.1 Епідеміологія
Істинна частота недостатності надниркових залоз невідома. За даними літератури, хвороба Аддісона зустрічається з частотою 1:100 000. Загалом, недостатність надниркових залоз спостерігається частіше у дорослих, але вона може виникнути в будь-якому віці незалежно від статі.
1.2 Надниркових гормони
У наднирниках розрізняють кору і мозковий шар. Кора наднирників має життєво важливе значення, в ній виробляються глюкокортикоїди, мінералокортикоїди і андрогенні стероїди. Мозковий шар надниркових секретує катехоламіни - адреналін і норадреналін; цей процес в значній мірі регулюється нервовою системою. Описи певного клінічного стану, пов'язаного з гіпофункцією мозкового шару наднирників, немає. Більшість клінічних проявів надниркової недостатності спостерігається в тому випадку, коли фізіологічна потреба в глюкокортикоидах і мінералокортикоїди перевищує здатність наднирників до їх продукування.
Основним глюкокортикоїдів є кортизол, який продукується корою наднирника у відповідь на стимуляцію адренокортикотропного гормону (АКЛТ), що надходять з передньої долі гіпофіза. Секреція АКТГ регулюється кортикотропін-рилізинг-фактором (КРФ) в гіпоталамусі. Продукція КРФ має певний добовий ритм: його найбільша кількість утворюється вранці, а найменше - пізнім вечором. При стимуляції АКТГ вже через кілька хвилин наднирники секретують кортизол в прямому відповідно до концентрації АКТГ у крові. Зазвичай кортизол продукується зі швидкістю 20-25 мг/день. Відповідно до закону зворотного зв'язку концентрація кортизолу в плазмі визначає гальмування вивільнення АКТГ.
стресорні фактори, такі як аноксія, травма, інфекція і гіпоглікемія, також можуть спровокувати (За допомогою нез'ясованих поки механізмів) вивільнення КРФ і АКТГ, в Внаслідок чого рівень кортизолу в крові зростає, перевищуючи норму в кілька разів. Вивільнення КРФ у відповідь на стрес резистентності до придушення, тобто до гальмування, що відбувається за принципом зворотного зв'язку.
Кортизол є потужним гормоном, що впливає на метаболізм більшості тканин організму. Як правило, дія кортизолу направлено на підтримку певного рівня глюкози шляхом зменшення її внепеченочного споживання, а також забезпечення її попередників для глюконеогенезу у вигляді розщеплення білків і жирів. Кортизол регулює розподіл води між позаклітинним і внутрішньоклітинними компартментами і володіє слабким натрійзадержівающім ефектом. Він також підсилює пресорні ефекти катехоламінів у міокарді і артеріолах. У концентрації, що перевищує фізіологічну, він пригнічує запальну і алергічну реакцію. Нарешті, допомогою гальмування, осуществляющегося за принципом зворотного зв'язку, кортизол пригнічує секрецію АКТГ і меланоцітстімулірующій гормон (МСГ) в передній долі гіпофіза.
Основним мінералокортикоїди є альдостерон. Його продукція регулюється ренінангіотензинової системою та плазмовим калієм за принципом зворотного зв'язку. Ці механізми регуляції, ймовірно, мають однакову значимість і набагато більшу важливість, ніж незначний альдостеронстімулірующій ефект АКТГ.
Альдостерон збільшує реабсорбцію натрію та екскрецію калію, насамперед у дистальних канальцях нирок. Інші тканинні ефекти альдостерону незначні порівняно з його регулюючим впливом на рівень натрію і калію.
Продукція андрогенів надпочечниками регулюється АКТГ, але вона незначна в порівнянні з виробленням цих гормонів гонадами.
1.3 Патогенез надниркової недостатності
Ідіопатична недостатність
Первинна надниркова недостатність, або хвороба Аддісона, обумовлена ​​поразкою або деструкцією кори надниркових залоз і має безліч причинних факторів. Приблизно 90% кори наднирників повинно бути залучено в патологічний процес, перш ніж надниркова недостатність проявиться клінічно. Ідіопатична атрофія надниркових залоз є провідною причиною хронічної недостатності наднирників. При аналізі 108 випадків хвороби Аддісона 66% з них були класифіковані як ідіопатична атрофія надниркових залоз. Спостерігалася ідіопатична надниркова недостатність поділялась на аутоімунну (70-75%) і власне ідіопатичну (25-30%). За даними іншої роботи, присвяченій аналізу випадків хвороби Аддісона і охоплює десятирічний період (1962-1972), відзначається 78% частота деструкції наднирників внаслідок аутоімунної атрофії.
Існує вражаюча зв'язок між ідіопатичною надниркової недостатності та іншими захворюваннями аутоімунного походження. За даними одного огляду, у 53% хворих з ідіопатичною наднирковозалозної недостатністю було виявлено другий аутоімунне ураження підшлункової залози, щитовидної залози, слизової оболонки шлунка або гонад. Супутні захворювання включали цукровий діабет, тиреоїдит Хашимото, Перніціозна анемію і первинну недостатність яєчників. Інші автори вказують на часте поєднання ідіопатичною надниркової недостатності з гіпопаратиреоїдизмом, хронічним активним гепатитом, мальабсорбцією, хронічним слизово-шкірним кандидозом, алопецією і вітіліго.
інфільтративного або інфекційне ураження
Туберкульозне ураження наднирників як причина аддісоновой хвороби стало зустрічатися рідше; за наявними даними, його частота становить 17-21%. Грибкова інфекція та інші інфільтративні ураження нечасто бувають причиною надниркової недостатності при активному дисемінованому процесі. Повідомлялося також про недостатність наднирників як про ускладнення синдрому набутого імунодефіциту. Недостатність може бути викликана інфекційним ураженням наднирників Mycobact. avium, M.intracellularc або цитомегаловірусом. При деяких злоякісних пухлинах на аутопсії виявляються метастази в наднирниках, проте рак рідко буває причиною недостатності надниркових залоз. За даними одного огляду, з 51 карциноми наднирників (виявлено за допомогою КТ) 18 були первинними і 33 - метастатичними (13 - з легких, 3 - при меланомі і 17 - з молочної залози, нирок,...
