Міністерство освіти Російської Федерації
Пензенський Державний Університет
Медичний Інститут
Кафедра Терапії
Зав. кафедрою д.м.н., -------------------
Реферат
на тему:
В«Диференціальна діагностика нефротичного синдрому при системних рідкісних захворюваннях В»
Виконала: студентка V курсу ----------
----------------
Перевірив: к.м.н., доцент -------------
Пенза
2010
План
1. Дифузні захворювання сполучної тканини
2. Рідкісні причини нефротичного синдрому
3. Сімейні і вроджені форми нефротичного синдрому
Література
1. Дифузні захворювання сполучної тканини
Ревматоїдний артрит
Ураження нирок при ревматоїдному артриті зустрічається в 10-25% випадків і представлено Мезангіопроліферативний, рідше - мембранозний гломерулонефрит, а також амілоїдозом. Останній розвивається зазвичай через 7-10 років від дебюту хвороби. Гломерулонефрит може протікати з нефротичним синдромом, амілоїдоз нирок в початку розвитку характеризується протеїнурією, яка наростає і призводить до розвитку нефротичного синдрому. Залучення нирок є чинником несприятливого прогнозу при ревматоїдному артриті, а розвиток нефротичного синдрому в поєднанні з АГ, а також екстракапіллярний і мембранопроліфератівний варіанти нефриту характеризуються швидким розвитком та прогресуванням хронічної ниркової недостатності. Диференціальна діагностика зазвичай не представляє складнощів і характеризується типовим В«суглобовимВ» дебютом захворювання.
Хвороба Стілла
Хвороба Стілла зустрічається з частотою 1:100 000 осіб у віці 16-35 років з рівною частотою у осіб чоловічої та жіночої статі.
Для постановки діагнозу хвороби Стілла дорослих потрібні два головні критерії і три будь додаткових.
Описані випадки хронічного гломерулонефриту, проявляється нефротичним синдромом, розвивається в рамках хвороби Стілла і представляє собою ліпоїдному нефроз.
Анкілозуючий спондилоартрит (Хвороба Бехтерева)
Анкілозуючий спондилоартрит може з'явитися причиною розвитку нефротичного синдрому. Морфологічним еквівалентом його виступає амілоїдоз нирок або хронічний гломерулонефрит.
Зазвичай ураження нирок спостерігається у фазі анкілозу, коли постановка діагнозу не представляє великих утруднень.
Системний червоний вовчак
Нефротичний синдром є частим проявом люпус-нефриту. У 20% випадків захворювання дебютує з нефротичного синдрому, при цьому в половині випадків шкірні прояви, фотосенсибілізація, артрит, полісерозіта, характерні для системного червоного вовчака, з'являються пізніше, через 3-10 міс. Нерідко нефротичний синдром розвивається в рамках змішаного клінічного варіанту перебігу нефриту і поєднується з ерітроцітуріей, лейкоцитурією, артеріальною гіпертензією. Фактор клінічної маніфестації ураження нирок при системному червоному вовчаку є вкрай несприятливою прогностичною ознакою, що визначає низьку ефективність терапії захворювання, швидкий розвиток хронічної ниркової недостатності.
Вузликовий поліартеріїт
При вузликовому поліартеріїт нирки уражаються в 39% випадків. При цьому нефротичний синдром зустрічається в 4,9%. Клінічні екстраренальние прояви захворювання допомагають правильно поставити діагноз. Геморагічний васкуліт (пурпура Шенлейна-Геноха).
Нефротичний синдром при ураженні нирок розвивається в 13-25% випадків. Нами спостерігалося 13 випадків нефротичного синдрому при геморагічному заскиглила. Їх об'єднувало вкрай важкий перебіг захворювання з пізнім відповіддю на комбіновану імунодепресивні терапію або відсутністю відповіді. Найбільш частими морфологічними варіантами при цьому з'явилися мембранопроліфератівний, мезангіопроліферативний гломерулонефрит і фокальній-сегментарний гломерулосклероз. В одному випадку були виявлені полумісячну.
Хвороба Кавасакі (Слизово-шкірно-лімфоузловой синдром)
Хвороба Кавасакі зустрічається в 1,5 рази частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток. 80% всіх пацієнтів - в віком до 5 років. Хвороба зустрічається з частотою 6-11 випадків на 100 тис. дітей віком до 5 років. Хвороба проявляється персистуючою високої лихоманкою більше 5 днів (100% випадків), ураженням кінцівок (еритема долонь і підошов, індуративний набряк кистей і стоп, десквамація кінчиків пальців - 70% випадків), двостороннім кон'юнктивітом (85% випадків), ураженням губ і порожнини рота (червоні потріскані губи, малиновий мову, дифузна еритема слизових оболонок -90% Випадків), поліморфним висипом (80% випадків), гострим збільшенням лімфатичних вузлів більше 1,5 см (70% випадків). Можливе ураження коронарних артерій, що виявляється ангінозних болями (20-25% випадків).
Ураження нирок при хвороби Кавасакі протікає по типу дифузного мезангіального склерозу з мікроскопічної тубулярної дилатацією. Нефротичний синдром у дітей, страждаючих хворобою Кавасакі, розвивається з частотою 2,6%. Описані випадки розвитку гострої ниркової недостатності внаслідок гострого інтерстиціального нефриту і ниркового васкуліту, при цьому частота ниркової недостатності становить 1,7% (Брегель Л.В. та співавт., 2002).
Гігантоклітинним артеріїт (скроневий артеріїт)
Гигантоклеточний артеріїт і ревматична поліміалгія зустрічаються у віці старше 50 років. У два рази частіше хворіють жінки. Гігантоклітинний артеріїт зустрічається з частотою 18 випадків на 100 тис. осіб у віці старше 50 років. Від 50 до 90% пацієнтів, страждаючих гігантоклітинним артеріїту, на початку захворювання мали ознаки ревматичної поліміалгія, і, навпаки, у 30% хворих ревматичної поліміалгія виявляється Гигантоклеточний артеріїт.
Наявність трьох із п'яти критеріїв і більш відповідає гігантоклітинному артеріїту.
Спостерігається ураження нирок за типом амілоїдозу, Мезангіопроліферативний або мембранозного гломерулонефриту. Клінічно ниркова патологія проявляється нефротичним синдромом, можливий розвиток нефритичного синдрому з гематурією в поєднанні з протеїнурією.
Ревматична поліміалгія
Ревматична поліміалгія зустрічається з частотою 12-68 випадків на 100 тис. осіб старше 50 років.
Діагностичні критерії (Довідник по ревматології, 1995):
вік хворих старше 50 років;
наявність болю в м'язах, принаймні в двох із трьох областей (шия, плечовий або тазовий пояс);
двостороння локалізація болів;
переважання болю в Протягом всієї активної фази процесу;
ШОЕ вище 35 мм/год;
тривалість симптомів хвороби не менше 2 міс;
обмеження рухів в шийному відділі хребта, плечових і кульшових суглобах;
загальна слабкість, підвищена стомлюваність, анорексія, зниження маси тіла, лихоманка, анемія.
Наявність перших п'яти критеріїв вважається обов'язковим, інші додаткові.
Спостерігається ураження нирок за типом амілоїдозу. Однак у цих випадках ревматична поліміалгія поєднувалася з гігантоклітинним артеріїту. Украй рідкі випадки гематурії.
Облітеруючий тромбангіїт (хвороба Вінівартера-Бюргера)
При облітеруючому тромбангіїті зустрічаються випадки нефротичного синдрому (Мельников В.І. та співавт., 1976). Ураження нирок зазвичай поєднується з ураженням інших органів (Тромбоемболія легеневої артерії, інфаркт міокарда, шкірні геморагії).
Змішане сполучнотканинне захворювання
При змішаному сполучнотканинне захворюванні нирки втягуються в патологічний процес в 10-50% випадків. У 11 з 30 випадків виявляється про-теінуріей, в 9 випадках - нефротичним синдромом (Кйпйоі К.С. е1 а!., 1986). Найбільш частим морфологічним варіантом є мембранозний гломерулонефрит, значно рідше - ліпоїдному нефроз.
Змішане сполучнотканинне захворюван...