Реферат
на тему: "Вроджені вади серця: ембріогенез, етіологія і патологічна анатомія "
Введення
Вроджені вади серця - відхилення від нормального розвитку серця і відходять від нього судин, в більшості випадків приводить до тих чи інших розладів кровообігу. Вроджені вади серця формуються в процесі внутрішньоутробного розвитку. Однак в категорію "вроджених" включені і ті вади, які утворюються в перші роки життя дитини внаслідок затримки остаточного розвитку серцево-судинної системи, наприклад незарощення відкритої артеріальної протоки або овального вікна.
Вроджені пороки серця зустрічаються нечасто - в 1-2% з усіх органічних захворювань серця (Йонаш). За даними Мак-Маено зі співробітниками, вроджені вади серця зустрічаються у 0,35% всіх дітей, народжених живими, і приблизно у 0,1% дітей, які залишилися в живих після перших років життя (Йонаш).
Серед інших причин смерті вроджені вади серця займають невеликий відсоток. Так, наприклад, за статистичними даними, наведеними в керівництві по кардіології [Під ред. Луісада], в США за 1950 р. серед 1452454 летальних результатів в 8675 випадках, тобто в 0,6%, причиною смерті були вроджені вади серця; в той же час летальний результат від різних хвороб серця спостерігався за вказаний період часу в 37,6%, а від хвороб серцево-судинної системи у 51,9% від загального числа смертей.
Ембріогенез
Пороки розвитку великих судин і серця виникають в ембріональному періоді (з 3-ї по 8-й тиждень внутрішньоутробного життя). З пороків розвитку великих судин найчастіше зустрічаються атрезія або звуження легеневої артерії, набагато рідше - атрезія і звуження аорти. Це пов'язано з тим, що звуження і атрезія легеневої артерії майже не порушують кровообігу плоду, т. к. мале коло бере участь в кровообігу плода лише в невеликому ступені. Тим часом звуження аорти різко порушує кровопостачання, а атрезія устя аорти може призвести до загибелі плоду. Порушення розвитку артеріального стовбура може бути причиною неправильного відходження аорти і легеневої артерії, транспозиції магістральних судин, дефекту міжшлуночкової перегородки і тетради Фалло. Один з важких видів вроджених вад серця - загальний артеріальний стовбур - виникає при аплазії одного з великих судин. При цьому, якщо функціонуючим посудиною є легенева артерія, боталлов протока, що залишається відкритим, служить основною магістраллю для пересування крові у великому колі кровообігу. Атрезія легеневої артерії несумісна з життям, якщо одночасно немає дефектів міжпередсердної, міжшлуночкової перегородок або відкритого боталлова протоки. Таким чином, вроджений порок однієї частини серця тягне за собою розвиток пороку інший його частини, іноді компенсуючого перший. Вроджені вади мітрального і тристулкового клапанів виникають в результаті неправильного розвитку ендокардіальний подушок.
Етіологія
На різних етапах внутрішньоутробного розвитку серце людини за морфологічним будовою відповідає серцю ряду нижчих і вищих хребетних. Зупинка в розвитку деяких частин серця веде до утворення вроджених вад; при цьому серцево-судинна система морфологічно нагадує закінчені форми будови серцево-судинної системи у ряду хребетних. Наприклад, будовою серця у рептилій відповідає вроджений порок серця у людини, позначається як транспозиція магістральних судин. Такі випадки дали привід до виникненню теорії філогенетичного походження вроджених вад серця, за якою кожен вид вродженої вади серця відповідає певній фазі філогенетичної еволюції. Напр., З позицій цієї теорії вроджений порок серця людини типу транспозиції магістральних судин повинен вважатися наслідком зупинки розвитку на рівні серця рептилій. Ряд дослідників висловлювався проти теорії філогенетичного розвитку вроджених вад серця. Однак в зв'язку з хірургічним лікуванням вроджених вад серця філогенетична теорія знов знаходить прихильників, т. к. вважається, що походження багатьох видів вроджених вад серця найкраще пояснюється з позиції цієї теорії. Об'єднуючи філогенетичний теорію з даними онтогенезу, можна вважати, що той чи інший вид вродженої вади серця утворюється в результаті порушень одній з фазонтогенеза, аналогічної певному щаблі філогенезу.
За даними експериментальної тератології, в патогенезі вроджених вад серця мають значення авітамінози, хронічна гіпоксія плоду, тривале опромінення рентгеновимі і гамма-променями, вплив метілтіоураціла, аллоксана, ендокринні розлади у матері. Деякі дослідники вважають, що в розвитку вроджених вад серця може відігравати роль внутрішньоутробний ендокардит ревматичного походження. Є дані і про спадкової передачі вроджених вад серця.
Незважаючи на велику кількість анатомічних типів вроджених вад серця, переважна більшість їх вкладається в наступні основні форми:
1) ненормальні сполучення між великим і малим колами кровообігу (на рівні шлуночків, передсердь або магістральних судин);
2) звуження або облітерація просвіту судин, найближчих до серця (у малому або в великому колі).
За класифікації Мардера, вроджені вади серця можуть бути розділені на три великі групи: зі збільшеним, нормальним і зі зменшеним кровотоком через легкі. Вроджені вади серця зі зменшеним і із збільшеним кровотоком через легені можуть протікати з ціанозом або без ціанозу, тобто можуть бути вродженими пороками "синього" або "білого" типу. При цьому одна і та ж анатомічна форма пороку у різних хворих може протікати з ціанозом або без нього, що залежить від напрямку шунта (скидання крові) через комунікацію між великим і малим колами кровообігу. Наприклад, міжшлуночкової дефект з шунтом зліва направо (тобто скид крові з лівого шлуночка в правий) протікає без артеріальної гіпоксемії - порок "білого" типу; міжшлуночкової дефект з шунтом справа наліво протікає з артеріальною гіпоксемією-порок "синього" типу. Напрямок шунта в даному випадку залежить від змін у судинах малого кола, що розвиваються в результаті легеневої гіпертензії. З плином часу міжшлуночкової дефект з пороку серця "білого" типу може перетворитися у порок "синього" типу, що залежить від ступеня змін судин легких, ступеня декомпенсації серця і ряду інших факторів. Необхідно враховувати ці особливості вроджених вад серця, тому що від них залежить вибір найбільш ефективного методу оперативного втручання.
Патологічна анатомія
До числа найбільш часто зустрічаються вроджених вад серця зі зменшеним кровотоком через легені і ціанозом відноситься тетрада Фалло. Дещо рідше зустрічаються близькі до неї вади типу пентада і тріади Фалло.
Тетрада Фалло характеризується чотирма основними ознаками: зміщення устя аорти вправо (декстропозіція аорти), дефект у міжшлуночкової перегородки, звуження артеріального конуса і гіпертрофія міокарда правого шлуночка.
Пентада Фалло. Крім чотирьох зазначених вище ознак, що характеризують тетраду Фалло, мається п'ятий-великий дефект міжпередсердної перегородки типу овітптіт, але не дефект в області овального вікна. В останньому випадку говорять про поєднанні тетради Фалло з незарощення овального вікна міжпередсердної перегородки. Таке поділ формально, тому що для анатомічної та гемодинамічної характеристик пороку важливі не стільки величина дефекту і механізм його утворення під внутрішньоутробному періоді, скільки факт існування ще одного (в порівнянні з тетрадою Фалло) сполучення між правим і лівим серцем.
Тріада Фалло характеризується трьома основними ознаками: дефектом міжпередсердної перегородки (незалежно від величини та місця розташування), звуженням артеріального конуса (стеноз гирла легеневої артерії) і гіпертрофією міокарда правого шлуночка.
Одним з найбільш важливих анатомічних ознак тетради Фалло є звуження артеріального конуса правого шлуночка. Ця ознака відіграє дуже велику роль і в клінічній картині пентада і тріади Фалло. Звуження артеріального конуса правого шлуночка може бути на...