Реферат
на тему: В«Вроджені вади серця: основні клінічні формиВ»
Основні клінічні форми
Тетрада Фалло. Характерні патолого-анатомічні ознаки пороку: дефект міжшлуночкової перегородки, стеноз легеневої артерії, декстропозіція аорти та гіпертрофія міокарда правого шлуночка (рис. 1).
Рис. 1. Схема пороку при тетраді Фалло
Різні ознаки тетради Фалло можуть бути виражені неоднаково. Так, зсув аорти від мінімального досягає в ряді випадків вираженої декстропозіціі, коли гирло аорти відходить від правого шлуночка. У 80% хворих тетрадою Фалло дуга аорти лівостороння, тобто розташована ліворуч від хребта, у 20% - правобічна.
Стеноз легеневої артерії може бути інфундібулярним, клапанним, надклапанний і стовбуровим. Ступінь стенозу варіює від невеликого звуження до повній атрезії легеневої артерії. Півмісяцевих клапанів може бути тільки два; стулки їх бувають недорозвинені.
Дефект міжшлуночкової перегородки може бути невеликим - 0,5-1 см в діаметрі, - але може досягати великі; розмірів, аж до повної відсутності перегородки. У більшості хворих виявляється дефект від 1,5 до 3 см в діаметрі, розташований високо у гирла аорти під стулкою тристулкового клапана.
Залежно від вираженості анатомічних ознак тетради Фалло порушення гемодинаміки, газообміну і, отже, клінічні прояви пороку різні. Перешкода для надходження крові з правого шлуночка в легеневу артерію, дефект міжшлуночкової перегородки і зсув гирла аорти зумовлюють надходження певної кількості венозної крові через міжшлуночкової дефект в аорту. Тому у більшості хворих тетрадою Фалло спостерігається виражена гіпоксемія. Хвилинний об'єм крові в малому колі кровообігу у цих хворих нижча, ніж у великому. Тиск у правому шлуночку у них різко підвищено і стає рівним систолі тиску в лівому шлуночку і аорті або декілька перевершує його. Тиск в легеневій артерії знижене. Виникає виражений градієнт (перепад) тиску систоли між правим шлуночком і легеневою артерією.
Через недостатнє надходження крові в систему легеневої артерії коефіцієнт використання кисню знижений проти норми і різко падає при фізичному навантаженні, т. к. вентиляція легенів зростає в більшій мірі, ніж кровотік в системі малого кола кровообігу. Надходження венозної крові через дефект у міжшлуночкової перегородки при фізичному навантаженні зростає, що призводить до більш вираженої, в порівнянні зі станом спокою, артеріальної гіпоксемії.
Хронічна гіпоксемія супроводжується рядом реакцій організму, носять спочатку компенсаторний характер (поліцитемія, розширення судин, зміна кривої дисоціації оксигемоглобіну та ін.) З розвитком захворювання ці компенсаторні зміни обумовлюють важкі та патологічні порушення тих чи інших функцій організму.
При незначному стенозі легеневої артерії і, отже, при невеликому опорі в вивідному тракті правого шлуночка артеріальна кров з лівого шлуночка може надходити через міжшлуночкової дефект в легеневу артерію. При таких розладах гемодинаміки хвилинний об'єм крові в системі малого кола кровообігу підвищується (так званої тетрада Фалло з зрослим кровотоком по системі легеневої артерії). У таких хворих гіпоксемія не спостерігається. Систолічний тиск у правому шлуночку у них нижча, ніж у лівому, або майже однаково останньому. У легеневої артерії може виникати помірне підвищення тиску.
Залежно від вираженості анатомічних ознак пороку і тяжкості гемодинамічних розладів клінічна картина хвороби може бути різною. Деякі діти вже в перші дні після народження перебувають у вкрай важкому стані і скоро гинуть, тоді як інші ростуть і розвиваються нормально. Однак у більшості дітей, хворих тетрадою Фалло, спостерігаються ціаноз і задишка.
Ціаноз з'являється, як правило, через 1-1 1 / 2 р. після народження. У цей час батьки починають помічати у дитини задишку. Діти, хворі тетрадою Фалло, часто відстають в розвитку, головним чином фізичному; вони малорухливі, пізно починають ходити, воліють підлягає просиджувати навпочіпки. Ця поза розглядається як симптом, характерний саме для тетради Фалло. Ціаноз, різко виражений у спокої, при фізичному навантаженні посилюється. У багатьох хворих тетрадою Фалло періодично виникають напади різкого посилення ціанозу, порушення дихання і втрати свідомості. Літтман і Фоно пояснюють ці напади спазмом вихідного тракту правого шлуночка; при цьому просвіт в області стенозу майже повністю зникає, і венозна кров, минаючи легені, надходить в аорту.
При огляді дитини, крім ціанозу, виявляються й інші ознаки тривалої гіпоксемії: кінці пальців рук і ніг потовщені у вигляді В«Барабанних паличокВ», судини, особливо підшкірні венозні гілки, розширені і звиті; те саме відбувається і з судинами сітківки ока. Грудна клітка зрідка деформована і в області грудини видно так зв. серцевий горб.
При фізикальному обстеженні у більшості хворих визначається помірне збільшення меж серця. При аускультації над областю серця чути систолічний шум, максимальне звучання якого виявляється у грудини в III міжребер'ї зліва і вище в II міжребер'ї. Шум добре проводиться на аорту і великі судини і буває різної інтенсивності. Найчастіше він тривалий, займає всю систолу, зрідка дуже короткий, високого тембру. Зустрічаються форми тетради Фалло, при яких шуму може не спостерігатися. В Залежно від анатомічної форми стенозу бувають різні дані при вислуховуванні другого тону на легеневій артерії. При клапанному стенозі другий тон різко ослаблений, не чутно звуку захлопування клапанів; при інфундібулярном стенозі другий тон збережений, іноді різко ослаблений, але звук, обумовлений захлопуванням клапанів, ясно чути. Діастолічний шум може вказувати на додатковий порок серця - відкритий боталлов протока, стеноз лівого венозного отвори або недостатність аортальних клапанів.
При дослідженні крові визначаються зміни, характерні для хронічної гіпоксемії.
На ЕКГ переважає електрична активність правого шлуночка.
Важливі для діагнозу дані отримують при рентгенологічному дослідженні . Судинний малюнок легенів виражений слабо. Корені легенів погано контуріруются, пульсація їх ослаблена. При дослідженні в Дорс-вентральноп позиції контури серця нагадують за формою В«голландскпй черевичок В». Через гіпертрофії правого шлуночка серце як би лежить на діафрагмі, верхівка його піднята над нею і закруглена. Область розташування стовбура легеневої артерії (2-я дуга) западає. Судинна тінь звужена. Дуга аорти зміщена вправо. У косих проекціях видно збільшення обох шлуночків, особливо правого.
Для уточнення діагнозу і виявлення ступеня гемодинамічних розладів необхідно провести ангіокардіографію і зондування серця. Ці дослідження дозволяють судити про розташування і калібрі магістральних судин, про ступеня зміщення аорти, про характер і анатомічної форми стенозу легеневої артерії, а також розрахувати величину скидання венозної крові з правого шлуночка в аорту. Всі ці дані необхідні для вибору найбільш раціонального методу лікування. Під час зондування необхідно кривавим шляхом (пункція оголеною плечової артерії) записати артеріальний тиск і взяти кров для аналізу її газового складу.
ангіокардіографії необхідно виробляти в двох проекціях.
Основна ознака тетради Фалло, одержуваний при ангіокардіографії - одночасне заповнення з правого шлуночка аорти та легеневої артерії. Аорта, як правило, зміщена вправо. Особливо важливі дані можна отримати при селективної ангіокардіографії. На бічній селективної ангіокардіограмме видно ділянку стенозу і його рівень (інфунді-булярний, клапанний, стовбурової). Як і при ізольованому стенозі легеневої артерії, для встановлення характеру стенозу має велике значення форма легеневої артерії. При стовбурових стенозі видно її звуження, при клапанному - виявляється так зв. постстенотическое розширення. <...
