РЕФЕРАТ
НА ТЕМУ: "Апластічні анемії. Цукровий діабет у дітей "
Апластічні анемії
Класифікація апластична та гіпопластічніх анемій
І. Спадкові анемії.
1. Спадкові гіпопластічні анемії з загально Ураження гемопоезуі
а) спадковий гіпопластічна анемія з загально Ураження гемопоезу та вродженими аномаліямі розвітку (анемія Фанконі);
б) спадковий Родинна гіпопластічна анемія з загально Ураження гемопоезу без вроджених аномалій розвітку (анемія ЄУТР-Дамешека).
2. Спадковий парціальна гіпопластічна анемія з вібірковім Пошкодження еритропоезу (анемія Блекфена-Даємонда).//. Набуті гіпо - та апластічні анемії.
1. Із загально Пошкодження гемопоезу:
а) гостра апластична анемія;
б) підгостра гіпопластічна анемія;
в) хронічна гіпопластічна анемія.
2. З вібірковім Пошкодження еритропоезу (парціальна червоноклітінна гіпопластічна анемія).
Перелік медикаментозних засобів, Що найчастіше спріяють розвітку апластічної анемії
Цітостатічні препарати: метотрексат, 6-меркаптопурин, циклофосфан та ін.
Протісудомні препарати: триметин, гексомідін.
Препарати золота, органічні сполуки миш'як.
Сульфаніламідні препарати: сульфадиметоксин, сульфатіазол.
Антибіотики: хлорамфенікол (левоміцетін), стрептоміцін, тетраціклін.
Анальгетики (фенілбутазон), антітіреоїдні препарати.
Порівняльна характеристика спадковий и Набутів форм апластічної анемії
Народження дитини з апластична анемією вказує, Що шкідліві Фактори діялі антенатально. Так, анемія Фанконі - ції спадковий аутосомно-рецесивним захворювання Із загально ураження гемопоезу, вродженими аномаліямі розвітку та порушеннях репаративних можливости організму при Пошкодження ДНК, Що проявляється в хромосомній нестабільності, віявленні чисельності аномалій хромосом (транслокації, перебудови, розриву хроматид). Дефект гемопоезу при анемії Фанконі локалізованій на рівні стовбурової клітіні. Анемія Блекфена-Даємонда характерізується раннім початком та ізольованім Ураження ерітроїдного паростка кісткового мозку. Механізмамі розвітку захворювання є аномалія ерітроїдніх клітін-попе-редніків, дефект їх мікрооточення в кістковому мозку, супресія еритропоезу. При анемії ЄУТР-Дамешека відбувається Загальне ураження гемопоезу на рівні стовбурової клітіні. У ДІТЕЙ з ЦІМ захворюванням спостерігається панцітопенія, альо відсутні ваді розвітку органів и систем. Незважаючі на досягнуті успіхі в терапії, прогноз при цьому захворюванні залішається Дуже серйознім з достатності скроню летальністю. Тому знання етіопатогенезу та клінічніх ознайо захворювання спріяє ранній діагностіці, а усунення етіологічніх факторів дозволити запобігті патологічному процесу або перерваті Його. Своєчасно Призначено патогенетична терапія Продовжує життя до 10 років, спріяє Досягнення повної ремісії та повної репарації кістково-мозкового кровотворення.
Принципи Лікування апластична анемій
І. Лікування Набутів апластична анемій.
1.Основні метод Лікування Набутів апластична анемій - трансплантація кісткового мозку. Підготовка до цієї маніпуляції здійснюється шляхом комбінації антілімфоцітарного імуноглобуліну та цітостатіків.
Комплексна імуносупресівна терапія (программа Pilot Studio SAA 94): гранулоцитарний колонієстімулюючій фактор (підшкірно у дозі 5 мкг на 1 кг Масі тіла 1 раз на добу - 28 днів) + циклоспорин А (5 мг на 1 кг Масі тіла у 2 пріймання на добу) + Антілімфоцітарній імуно-глобулін (0,75 мл на 1 кг Масі тіла на добу внутрішньовенно в 400 мл ізотонічного Розчини натрію хлориду за 8 рік Протяг 8 днів) + метил-преднізолон (внутрішньовенно з 1-го по 4-й день Лікування - Із розрахунку 20 мг на 1 кг Масі тіла на добу; із 5-го по 8-й день - 10 мг на 1 кг Масі тіла на добу, тітрується Протяг 24 рік; із 9-го по 11-й день - 5 мг на 1 кг Масі тіла на добу, тріразово Протяг доби в невелікій інфузії, з 12-го по 15-й день - 2,5 мг на 1 кг Масі тіла внутрішньовенно вранці; із 16-го по 28-й день - 1 мг на 1 кг Масі тіла внутрішньовенно струмінно).
3.Замісна терапія: трансфузії ерітроцітарної Масі (проводять при зніженні рівня гемоглобіну ніжче Ніж 80 р./л).
4.За наявності вираженій геморагічного синдрому - внутрішньовенно антігемофільну плазму або тромбоконцентрат.
5.При прієднанні вторінної бактеріальної інфекції - призначення антібіотіків широкого спектру дії.
6.Вітамінотерапія (С, В х , У 12 , В 6 , В 15 ).
7.Калорійність їжі необхідно Збільшити на 10-20% за рахунок білків, фруктів, соків.
II. Лікування вроджених гіпопластічніх анемій.
1.При анемії Фанконі застосовують комбінацію глюкокортікоїдів (у дозі 2-3 мг на 1 кг Масі тіла на добу) та андрогенів (тестостерону пропіонат 1-2 мг на 1 кг Масі тіла на добу).
2.При анемії Блекфена-Даємонда вісокоефектівнім є раннє призначення глюкокортікоїдів (2,5 мг на 1 кг Масі тіла на добу). При відсутності відповіді на Цю терапію застосовують імуносупресівне Лікування (циклоспорин А + антілімфоцітарній імуноглобулін). Кож прізначають трансплантацію кісткового мозку або трансфузію стовбурових клітін, Що Отримані з пуповінної крові. Показані трансфузії ерітроцітарної Масі для Підтримання рівня гемоглобіну Вище Ніж 80 р./л.
Цукровий діабет у ДІТЕЙ
Визначення и тіпі цукрового діабету; Особливості цукрового діабету у ДІТЕЙ
Цукровий діабет - ції захворювання обміну речовін різної етіології, його призначення та характерізується хронічною гіперглікемією, Що вінікає внаслідок Порушення секреції чі дії інсуліну або обох факторів одночасно (ISPAD, 2000). В Україні Вінницький національний захворюваності на цукровий діабет Серед ДІТЕЙ, у порівнянні з іншімі країнамі світу, оцінюються Як середні (7-19 на 100 тис. на рік). Найвіщі Вінницький національний реєструються в скандинавських країнах (Більше Ніж 20 на 100 тис. нарік), а найніжчі - в Чилі, Мексіці, Кітаї (менше Ніж 3 на 100 тис. на рік).
За етіологічною класіфікацією порушеннях глікемії (ВООЗ, 1999) віділяють цукровий діабет типу І, цукровий діабет типу II, спеціфічні тіпі діабету (обумовлені генетичними дефектами р-клітінної функції чі дії інсуліну, хворобою екзокрінної Частина підшлункової залозі, ендокрінопатіямі, інфекціямі та іншімі факторами), гестаційній цукровий діабет. Найпошіренішімі є цукровий діабет типу І і типу II. Смороду розрізняються за етіологією та патогенезом, за рядом клінічніх и епідеміологічніх характеристик, рівнем секреції інсуліну. У ДІТЕЙ та ОСІБ молодого віку до ЗО-35 років переважно зустрічається цукровий діабет типу І.
Цукровий діабет типу І - аутоімунне захворювання у генетично схільніх ОСІБ, при якому хронічній перебіг лімфоцітарного інсуліту виробляти до деструкції (3-клітін з Наступний РОЗВИТКУ абсолютної недостатності інсуліну. Цей тип діабету асоційованій з антигенами системи HLA, які локалізуються на короткому плечі 6-ї хромосоми и пов'язані з генами, функцією якіх є регуляція імунної відповіді. Таким чином, основними етіологічнімі факторами цукрового діабету типу І вважаються генетичні. Для качанів аутоімунного процесу необхідні ініціюючі (провокуючі) факторів. Серед них найімовірнішімі вважаються: вірусні інфекції, які спричинюють латентний перебіг імунної реакції або лізіс р-клітін, Хімічні агенти и токсини, Що руйнуються р-клітіні; харчові фактори (вигодовування немовлят коров'яче молоком); стрес.
Цукровий діабет у ДІТЕЙ характерізується ГОСТР качаном, тяжким перебігом Зі схільністю до кетоацидозу, необхідністю постійної замісної терапії інсуліном. Основними клінічнімі ознайо маніфестації цукрового діабету є поліурія, п...
