МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я УКРАЇНИ
ЛУГАНСЬКИЙ ДЕРЖАВНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ
КАФЕДРА Клінічної фармакології, ФАРМАЦІЇ І ФАРМАКОТЕРАПІЇ
Завідуюча кафедрою: доктор медичних
наук, професор
НАВЧАЛЬНО - ДОСЛІДНА РОБОТА
студентки курсу групи
фармацевтичного факультету
Керівник: кандидат мед. наук, ас.
Протокол дослідження фармакодинаміки лікарського препарату
Хворий: Б. М.М.
Вік: 46 років
Діагноз: апластична анемія
Відділення: гематологічне
Дата дослідження: 5 вересня 2005
Луганськ - 2005
ЗМІСТ
Визначення захворювання
Класифікація апластичних анемій
Етіологія апластичних анемій
Патогенез захворювання
Клінічна картина апластичних анемій
Вроджена парціальна анемія Блекфена - Дайемонда
Придбана апластична анемія (Ерліха)
Лабораторні дані
диференціалом діагноз
Принципи раціональної фармакотерапії
Лікувальна програма
Лікування глюкокортикоїдами
Лікування анаболічними препаратами
Лікування андрогенами
Лікування цитостатиками (імунодепресантами)
Спленектомія
Лікування антилимфоцитарного глобуліном
Лікування циклоспорином
Пересадка кісткового мозку
Лікування колонієстимулюючий фактор
Трансфузії еритроцитів
Десфералотерапія
Трансфузії тромбоцитів
Лікування імуноглобуліном
Лікування препаратами кобальту
Список літератури
ВИЗНАЧЕННЯ ЗАХВОРЮВАННЯ
Апластична анемія - синдром, який характеризується зниженням продукції в кістковому мозку всіх клітин крові, різким зниженням вмісту в крові еритроцитів, гемоглобіну, ретикулоцитів, лейкоцитів і тромбоцитів (панцитопенія).
Вперше це захворювання було описано Паулем Ерліхом у 1888 році у 21 річної жінки. Термін "Апластична анемія" був запропонований Чауфордом в 1904 році.
Апластична анемія - одне із самих важких розладів гемопоезу з летальністю перевищує 80%. Тривалий період часу апластична (гіпопластична) анемія розглядалася як синдром, що поєднує патологічні стани кісткового мозку протікають з вираженою гіпоплазією кровотворення. В даний час захворювання з назвою "апластична анемія" виділяють як самостійну нозологічну одиницю і чітко розмежовують його від синдрому гіпоплазії кровотворення, що є проявом ряду відомих самостійних захворювань кісткового мозку.
За сучасними поданням під апластичну анемію розуміють захворювання, що виникає в Внаслідок пошкодження стовбурової клітини крові, наслідком чого є глибоке пригнічення гемопоезу.
Апластична анемія досить рідкісне захворювання, його частота становить 5 випадків на 1 млн населення в рік. Апластична анемія зустрічається частіше у осіб молодого віку, однаково часто у чоловіків і жінок.
У деяких випадках порушується утворення тільки червоних клітин, що проявляється тяжкою анемією при схоронності тромбоцитарного і лейкоцитарного паростків. Цей вид апластичної анемії називається парціальний красноклеточной аплазією (ПККА). ПККА характеризується тими ж механізмами розвитку і лікується за тими ж принципам.
КЛАСИФІКАЦІЯ Апластична анемія
За походженням:
1. Вроджені апластичні анемії:
v сімейна апластична анемія (тип Фанконі);
v дитяча апластична анемія (тип Даймонд - Блекфан);
v апластична анемія, тип Ерліха.
2. Придбані апластичні анемії різної етіології
v лікарська;
v інфекційна;
v токсична;
v апластична анемія, що виникла внаслідок опромінення.
За перебігу захворювання:
1. Гостра форма;
2. Підгостра форма;
3. Хронічна форма.
Більш ніж у половини хворих не вдається виявити будь причинні фактори - це так звана ідгопатіческая апластична анемія. Механізми, що лежать в основі ідіопатичної форми анемії, неясні. Можливий аутоімунний механізм, пов'язаний з дією на клітини кісткового мозку аутоантитіл за участю імунних лімфоцітон. Показано, що лімфоцити (Т-супресори) хворих гальмують утворення ерітроцітних колоній кісткового мозку донора і можуть порушувати диференціацію і проліферацію гематопоетичних попередників.
апластична анемія фармакотерапія лікувальний
ЕТІОЛІГІЯ Апластична анемія
Етіологія апластичних анемій досить різноманітна. У їхньому розвитку відіграють роль ендогенні, ще невідомі причини, так і екзогенні фактори.
Етіологічні фактори в розвитку апластичних анемій.
ЕНДОГЕННІ.
1.Ендокрінние:
гіпотиреоз;
гипопитуитаризм (хвороба Фанконі);
доброякісні пухлини вилочкової залози (лімфоепітеліоми);
2. Генуінние:
апластична анемія Ерліха.
3.Остеоміелосклероз.
екзогенних.
1. Фізичні променеві поразки (рентгенових промені, радій, ізотопи, атомна енергія);
2. Хімічні:
- токсичні (бензол);
- цитостатичні:
хлоретіламіни (ембіхін, Допа);
тріхлоретіленмеламіни (ТЕМ, ТЕФ, ТіоТЕФ);
колхіцин;
тетрахлоруглерод;
антагоністи фолієвої кислоти (аміноптерін);
антіпуріни (6-меркаптопурин, хлоропурін);
уретан;
міелосан;
3. Токсико - алергічні:
- медикаментозні (пірамідон, атофан, метілтіоураціл, сальварсан, барбітурати, сульфаніламіди, ПАСК, солі золота, гідантоїн, бутадіон, аміназин, тетрациклін, стрептоміцин, декарис, антитиреоїдну та антигістамінні препарати);
- антибіотичні (Хлорамфенікол);
- інфекційні (форми органного туберкульозу, сифілісу, бруцельозу, черевного тифу, сальмонельозу, важкі септичні захворювання, вірусний гепатит А і В, цитомегаловірус, вірус герпесу, паравіруса, ВІЛ).
Відомі випадки апластичної анемії у вагітних. У деяких випадках переривання вагітності дозволяє домогтися регресу захворювання. Однак, досить часто переривання вагітності не в змозі зупинити подальший розвиток захворювання.
Припускають також, що основою апластичної анемії може бути поразка (внутрішній дефект) стовбурової клітини, про що свідчить відновлення кровотворення у хворих після трансплантації їм алогенного кісткового мозку, що містить нормальні стовбурові клітини. Існують експериментальні дані, що свідчать про значення для розвитку апласткческого процесу та порушень мікрооточення - первинного дефекту стромальних клітин кісткового мозку. Однак суть цих клітинних дефектів залишається неясною, так само як і їх первинність. Можливо, що при різних формах апластичної анемії патогенетичні механізми неоднакові.
ПАТОГЕНЕЗ ЗАХВОРЮВАННЯ
В основі розвитку апластичної анемії лежить кілька патофізіологічних компонентів.
1. Внутрішній дефект стовбурової клітини крові.
2. Імунна реакція на гемопоетичних тканини.
3. Дефект підтримуючої функції мікрооточення.
4. Спадковий генетичний дефект.
З цих чотирьох факторів провідну роль відводять дефекту стовбурової клітини крові. На користь цього говорить зв'язок апластичної анемії з клонального захворюваннями к...
