Запальні захворювання м'язів
Запальні захворювання м'язів (Міозити) - загальна назва патогенетично різнорідних захворювань м'язів, характеризуються порушенням скорочувальної здатності м'язових волокон і проявляються м'язовою слабкістю, зменшенням обсягу активних рухів, зниженням тонусу, атрофією.
Гострі міозити виникають, як правило, під час гострих інфекцій (грип, ревматизм та ін), після травм (Забій м'яза), надмірних напруг, при переході інфекції в м'язи з сусідніх тканин (найчастіше з кісток - гнійний міозит). Розвиваються міозити швидко, супроводжуються місцевими болями, напругою м'язи і хворобливістю її при обмацуванні і рухах. Хронічні міозити розвиваються поступово, є наслідком хронічних інфекцій (туберкульоз, сифіліс), або виникають як професійне захворювання (перевтома окремих м'язів).
Розрізняють такі типи запальних захворювань м'язів: ідіопатичні запальні захворювання м'язів, інфекційні міопатії, лікарські міопатії, вогнищевий міозит, гігантоклітинний міозит, еозинофільний міозит.
Ідіопатичні запальні захворювання м'язів
До ідіопатичним запальних захворювань м'язів відносять: поліміозит, дерматоміозит, поліміозит як перехресний синдром в клінічній картині системних захворювань сполучної тканини, паранеопластический поліміозит і дерматоміозит, поліміозит з внутрішньоклітинними включеннями.
поліміозит - запальний процес в скелетних м'язах, при якому м'язова тканина уражається переважно за рахунок лімфоцитарної інфільтрації. Часто уражається міокард. У випадках, коли поліміозит супроводжується характерною шкірною висипкою, може бути використаний термін В«дерматоміозитВ». Приблизно в 2/3 випадків поліміозит пов'язаний із захворюваннями сполучної тканини, такими як ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак або склеродермія; 10% випадків пов'язані з малигнизацией (придбання клітинами властивост
ей злоякісної пухлини).
Етіологія у більшості випадків не відома. Ймовірно, існує цілий ряд причин. Міозит може виникнути після перенесення вірусної інфекції або паразитарного захворювання, може мати місце іммуноопосредованних реакція на вірусні антигени; можуть бути задіяні аутоімунні процеси.
Дерматоміозит (синонім В«хвороба ВагнераВ») - важке прогресуюче системне захворювання м'язів, шкірних покривів і судин мікроціркулятоного русла з ураженням внутрішніх органів, нерідко ускладнюється кальцинозом і гнійною інфекцією.
Причини невідомі. В Нині дерматоміозит вважається мультифакторіальних забоелеваніем. Так як дерматоміозит частіше зустрічається у південноєвропейських країнах, і забоелваемость збільшується в весняний і літній час - не виключена роль інсоляції. Однак, найбільше значення надається в даний час інфекційних агентів. Епедіміологіческіе дослідження вказують на часте наявність інфекційних захворювань протягом 3-х місяців, що передують дебюту дерматоміозиту. В Як етіологічно-значущих розглядають віруси грипу, парагрипу, гепатиту В, пікорнавіруси, парвовірус, а також найпростіші (Токсоплазма). Серед бактеріальних збудників підкреслюють роль бореліозу і ОІ-гемолітичного стрептококу групи А. До інших передбачуваним етіологічним факторам відносять деякі вакцини (проти тифу, холери, кору, краснухи, паротиту) і лікарські речовини (Д-пеніциламін, гормон росту).
За походженням: ідіопатичний (Первинний); паранеопластический (вторинний, пухлинний); ювенільний дерматополимиозит (дитячий); дерматоміозит (поліміозит) у поєднанні з іншими дифузними хворобами сполучної тканини.
Класичними шкірними проявами є симптом Готтрона і геліотропная висип.
Симптом Готтрона - поява червоних і рожевих, іноді лущаться вузликів і бляшок на шкірі в області розгинальних поверхонь суглобів (частіше міжфалангових, пястнофалагнових, ліктьових і колінних). Іноді симптом Готтрона представлений тільки неяскравим почервонінням, згодом повністю оборотним.
Геліотропная висип - являє собою лілові або червоні шкірні висипання на верхніх століттях і просторі між верхнім століттям і бровою (симптом В«лілових очокВ»), часто в поєднанні з набряком навколо очей. Висип може розташовуватися також на обличчі, на грудях та шиї (V-подібна), на верхній частини спини і верхніх відділах рук (симптом В«шаліВ»), животі, сідницях, стегнах і гомілках. Часто на шкірі у хворих з'являються зміни по типу гілки дерева (Деревоподібна ліведо) бордово-синюшного кольору в області плечового поясу і проксимальних відділів кінцівок.
Ранньою ознакою захворювання можуть бути зміни нігтьового ложа, такі як почервоніння навколонігтьової валика і розростання шкіри навколо нігтьового ложа. Шкірні прояви при дерматомиозите частіше передують поразці м'язів в середньому кілька місяців або навіть років. Ізольоване ураження шкіри в дебюті зустрічається частіше, ніж поразка м'язів і шкіри одночасно.
Кардинальним симптомом є різного ступеня вираженості симетрична слабкість м'язів плечового і тазового поясів, згиначів шиї і м'язів черевного преса. Зазвичай помічають утруднення у виконанні повсякденних дій: підйом по сходах, вставання з низького стільця і ​​т. д. Прогресування захворювання призводить до того, що хворий погано утримує голову, особливо коли лягає або встає. Грізними симптомами є ураження дихальної та ковтальної мускулатури. Залучення міжреберних м'язів і діафрагми може привести до дихальної недостатності. При ураженні м'язів глотки змінюється тембр голосу, починається гугнявість, поперхіваніе, виникають труднощі при ковтанні їжі. Нерідко пацієнти скаржаться на м'язовий біль, хоча м'язова слабкість може протікати і без больового синдрому. Запальні зміни в м'язах супроводжуються порушенням їх кровопостачання, доставки живильних речовин, що призводить до зменшення м'язової маси, розростанню в м'язах сполучної тканини і розвитку сухожильно-м'язових контрактур.
Кальциноз м'яких тканин (переважно м'язів і підшкірної жирової клітковини) є особливістю ювенільного варіанти захворювання, спостерігається в 5 разів частіше, ніж при дерматомиозите у дорослих, і особливо часто в дошкільному віці. Кальциноз може бути обмежений або дифузний, симетричний або асиметричний, являє собою відкладення депозитів солей кальцію (Гідроксиапатиту) в шкірі, підшкірній клітковині, м'язах або міжм'язової просторах у вигляді одиничних вузликів, великих пухлиноподібних утворень, поверхневих бляшок. При поверхневому розташуванні кальцинатов можлива запальна реакція оточуючих тканин, нагнаіваніе і відторгнення їх у вигляді крошковатой мас. Глибоко розташовані кальцинати м'язів, особливо поодинокі, можна виявити тільки при рентгенологічному дослідженні.
Ураження суглобів. Суглобовий синдром може проявлятися болями і обмеженням рухливості в суглобах, ранкової скутістю як в дрібних, так і у великих суглобах. Припухлість зустрічається рідше. Як правило, при лікуванні всі зміни в суглобах зазнають зворотного розвитку.
Ураження серця. Системний м'язовий процес і ураження судин обумовлює часте втягнення в патологічний процес міокарда, хоча при дерматомиозите можуть страждати всі три оболонки серця і коронарні судини, аж до розвитку інфаркту. В активний період у хворих відзначається тахікардія, приглушеність серцевих тонів, порушення ритму.
Поразка легень. Ураження дихальної системи при дерматомиозите зустрічається часто і обумовлено, насамперед, залученням у процес дихальної мускулатури з розвитком дихальної недостатності і глоткових м'язів - з порушенням ковтання з можливим розвитком пневмоній.
Поразки шлунково-кишкового тракту. Основною причиною ураження шлунково-кишкового тракту при дерматомиозите є поширене ураження судин з розвитком порушення харчування слизової оболонки, порушенням нервової прохідності і поразкою гладкої мускулатури. Можлива клініка гастриту, коліту, в тому числі ерозивно-виразкові ураження. При цьому можуть спостерігатися незначні...
