Віктор ДУЙКО, директор Науково-дослідного інституту з вивчення лепри Мінздоровсоцрозвитку Росії, кандидат медичних наук, Євген Шац, завідувач клінічним відділом інституту, кандидат медичних наук, Валерій НАУМОВ, завідувач лабораторно-експериментальним відділом інституту, кандидат медичних наук, Астрахань.
30 січня відзначається Всесвітній день допомоги хворим лепри
Лепра - Одне з найдавніших захворювань, відомих людству. Згадки про неї зустрічаються в письмових пам'ятках, що відносяться до XV-Х ст. до н.е.: індійські Веди, закони Ману, давньокитайські медичні трактати, давньоєгипетські папіруси, Старий Завіт (клінічні прояви хвороби, заходи профілактики: сувора ізоляція, позбавлення прав, розірвання шлюбів, вигнання хворих з громад і т.д.).
В останню неділю січня відзначається Всесвітній день допомоги хворим на лепру. Його мета - привернути увагу до проблеми широкої громадськості, адміністративних органів, благодійних фондів та організацій, релігійних громад і приватних осіб. Цей день був установлений в 1954 р. завдяки багаторічним зусиллям французького громадського діяча Рауля Фоллеро (1903-1977), засновника Ордену милосердя (1948) і Федерації європейських протіволепрозних асоціацій (1966), що присвятив все своє життя боротьбі за права хворих на лепру і здобув за це ще за життя звання В«Святого Франциска ХХ століттяВ».
Міфи і реальність
В Останнім часом тема лепри стала досить часто піддаватися В«журналістським розслідувань В», але, на жаль, не завжди це робиться правильно і коректно. Вельми песимістично представляється в таких публікаціях проблема, супроводжувана епітетами і визначеннями типу В«божа караВ», В«страхВ», В«жахВ» і т.п. Створюється враження, що особистий страх журналістів перед цим захворюванням позначається і на манері викладу матеріалу в середньовічних уявленнях. А між тим в лепрологіі досягнуті величезні успіхи, що дозволяють зовсім інакше поглянути на сучасний стан проблеми. І головним досягненням є те, що лепра, колишня протягом століть дійсно страшним, невиліковною недугою, сьогодні переможена і стала контрольованим захворюванням.
Лепра (Синонім: хвороба Хансена, застарілі назви - проказа, фінікійська хвороба, скорботна хвороба, кримка, хвороба Святого Лазаря та ін) - тяжке хронічне інфекційне захворювання. Характеризується гранульоматозним ураженнями шкіри, слизових верхніх дихальних шляхів і периферичної нервової системи, а при несвоєчасній діагностиці і лікуванні - залученням в процес внутрішніх органів, кістково-м'язового апарату і органу зору, що породжувало лепрофобію. Для неї характерні тривалий інкубаційний період (в середньому 7, а іноді до 20 і більше років), повільний розвиток, практично безсимптомний латентний період, неспецифічність продромальних ознак (нездужання, слабкість, парестезії, відчуття мерзлякуватості), на що не завжди звертають увагу, великий відсоток інвалідизуючих наслідків. Ранні клінічні прояви надзвичайно різноманітні: зміни забарвлення шкірного покриву, одиночні або множинні плямисті висипання (Еритематозні, гіпо-і гіперпігментние), обмежені або розлиті інфільтрати шкіри, горбки, вузли, папули, риніт та висипання на слизових, рідше - лепрозного пемфігус, випадання брів і вій (мадароз), аміотрофії, парези периферичних нервів, порушення поверхневих видів чутливості, трофічні розлади шкіри, аж до утворення трофічних виразок. Нерідко на ранніх стадіях відзначаються також ознаки периферичної вегетативної недостатності і симптоми рефлекторно-судинних розладів (мармуровість шкіри, ціаноз, пастозність кистей і стоп, порушення пото-і сало-відділення).
Збудник лепри - M.leprae, відкритий норвезьким лікарем Г.Хансеном в 1871 р., являє собою грампозитивні, кислото-і спиртостійкі палички, які фарбуються за методом Ціля - Нельсен в червоний колір. За формою, розмірами, тинкторіальних властивостям і способу розмноження M.leprae близькі до збудника туберкульозу. Однак на відміну від останнього їх до цих пір не вдалося культивувати in vitro на лабораторних живильних середовищах, включаючи і культури клітин. Тому існують великі труднощі з отриманням діагностичних препаратів, ще не створена профілактична вакцина.
На Протягом останніх років дискутується питання про джерело інфекції. Якщо раніше єдиним резервуаром M.leprae вважався хвора людина, то в 1998 р. на XV Міжнародному конгресі з лепрі в Китаї зазначалося, що В«неправильно стверджувати, що тільки людина є джерелом M.leprae В». Ідентичні або близькі до M.leprae мікроорганізми виявлені в дикій природі - в організмі броненосців, деяких видів мавп, а також у грунті, водоймах, мохах. Відома В«рибнаВ» теорія розповсюдження лепри, в літературі описувалися В«лепра буйволівВ», В«лепра кішокВ», В«Лепра щурівВ». Увагу дослідників привертає можлива роль у поширенні лепри різних комах, особливо кровосисних.
Від лепри вже не вмирають
Патогенез захворювання тісно пов'язаний зі станом імунної системи господаря, що стосується механізмів як вродженого, так і адаптивного імунітету. Основним шляхом передачі інфекції є повітряно-крапельний, разом з тим не виключаються і інші шляхи зараження, в тому числі через пошкоджені шкірні покриви, укуси кровосисних комах та ін Мікобактерії лепри потрапляють в клітини ендотелію судин і осідають в шваннівською клітинах шкірних нервів, до яких у них є тропізм, який пояснюється схожістю антигенів M.leprae і тканин периферичних нервів, де і відбувається тривалий період їх адаптації і розмноження. Інфекційний процес супроводжується клітинною реакцією запально-гранулематозного характеру.
Всі частіше вчені схиляються до генетично обумовленої схильності до лепрі, так як приблизно 90% населення несприйнятливі до цієї хвороби. Серед генів-кандидатів, поліморфізм яких може бути пов'язаний зі сприйнятливістю до лепрі, розглядається, приміром, ген Паркина, пов'язаний також з хворобою Паркінсона. Гени головного комплексу гістосумісності представляють у цьому відношенні особливий інтерес, тому що саме вони відповідають за розпізнавання чужорідних антигенів рецепторами Т-лімфоцитів. Генетично обумовлені індивідуальні та популяційні особливості розпізнавання антигенів знаходяться в Нині в центрі уваги як зарубіжних, так і російських дослідників. Очікувані результати, які розкривають причини сприйнятливості до хвороби, є в той же час необхідною базою для створення нових способів корекції сили імунної відповіді на молекулярному рівні, а також для розробки вакцин нового покоління. Такого роду підходи відкривають нові перспективи в боротьбі не тільки з лепри, але й іншими захворюваннями. Лепра значно менше контагіозна, ніж, наприклад, туберкульоз. Для зараження поряд з підвищеною імуногенетичної сприйнятливістю важливий тривалий сімейний контакт з хворим (В«Хвороба сімейного ужиткуВ»). Випадків професійного захворювання серед персоналу протіволепрозних установ не відзначалося.
Дослідники і клініцисти використовують дві основні класифікації лепри: мадридську (1953) і класифікацію Рідлі - Джоплінга (1966). За мадридської класифікації виділяються два полярних типу лепри: лепроматозний і туберкулоідний і дві проміжні групи - недиференційована і прикордонна (син.: диморфних). В основі класифікації Рідлі - Джоплінга, розвиваючої по суті мадридську, лежить розподіл хворих в залежності від стану їх імунологічної реактивності, віддзеркалюваної в клінічних проявах, а також в даних гістологічних, бактеріоскопіческіх, імунологічних досліджень.
Враховуючи відмінності форм лепри по епідеміологічної значимості, курабельность, а також характером можливих ускладнень, ВООЗ рекомендує для практичних цілей в польових умовах використовувати поділ їх на дві групи: Лепроматозний (відкриті, многобактеріальние) і нелепроматозние (закриті, малобакте-ріалние).
Лепра виліковна, але перехворів нею людина може залишитися інвалідом, якщо специфічне лікування було розпочато пізно, вж...
